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資料１－２－２診断基準等のアップデート案（第49回指定難病検討委員会資料） (16 ページ)
出典
| 公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_25626.html |
| 出典情報 | 厚生科学審議会 疾病対策部会指定難病検討委員会（第49回 5／16）《厚生労働省》 |
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＜診断基準＞
Definite を対象とする。
クロウ・深瀬（POEMS）症候群
DefiniteとProbableを対象とする。ただし、多発性骨髄腫の診断基準に合致するものは除く。
診断のカテゴリー
Definite
大基準を３項目とも満たしかつ小基準を１項目以上満たす者
Probable
大基準のうち末梢神経障害（多発ニューロパチー）と血清VEGF
上昇を満たし、かつ小基準を１項目以上満たす者
Possible
大基準のうち末梢神経障害（多発ニューロパチー）を満たし、
かつ小基準を２項目以上満たす者
A：大基準：多発ニューロパチー（必須項目）
1.
多発ニューロパチー（典型的には脱髄）
2.
モノクローナルな形質細胞増殖性疾患
1.3. 血清 VEGF 上昇（1000 pg/mLml 以上、ELISA 法）
M蛋白（血清又は尿中M蛋白陽性 [免疫固定法により確認] ）
B：小基準：骨硬化性病変、キャッスルマン病、
1.
臓器腫大、浮腫、/胸水、腹水、・腹・心嚢水、内分泌異常（副腎、甲状腺、下垂体、性腺、副甲状腺、膵
臓機能）、
1.2. 皮膚異常（変化（明確な色素沈着、剛毛、血管腫多毛、糸球体様血管腫、白爪、チアノーゼ、爪床蒼
白）、乳頭浮腫、血小板増多）
臓器腫大※ただし、甲状腺機能異常、膵臓機能異常については有病率が高いため
3.
単独
4.
骨硬化性病変
C：除外診断
多発性骨髄腫の異常では小基準診断を満たすもの。
＜診断の１項目カテゴリー＞
Definite：A の全てとして採用しない B のうち少なくとも２つ以上を満たし、C を除外したもの。
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Definite を対象とする。
クロウ・深瀬（POEMS）症候群
DefiniteとProbableを対象とする。ただし、多発性骨髄腫の診断基準に合致するものは除く。
診断のカテゴリー
Definite
大基準を３項目とも満たしかつ小基準を１項目以上満たす者
Probable
大基準のうち末梢神経障害（多発ニューロパチー）と血清VEGF
上昇を満たし、かつ小基準を１項目以上満たす者
Possible
大基準のうち末梢神経障害（多発ニューロパチー）を満たし、
かつ小基準を２項目以上満たす者
A：大基準：多発ニューロパチー（必須項目）
1.
多発ニューロパチー（典型的には脱髄）
2.
モノクローナルな形質細胞増殖性疾患
1.3. 血清 VEGF 上昇（1000 pg/mLml 以上、ELISA 法）
M蛋白（血清又は尿中M蛋白陽性 [免疫固定法により確認] ）
B：小基準：骨硬化性病変、キャッスルマン病、
1.
臓器腫大、浮腫、/胸水、腹水、・腹・心嚢水、内分泌異常（副腎、甲状腺、下垂体、性腺、副甲状腺、膵
臓機能）、
1.2. 皮膚異常（変化（明確な色素沈着、剛毛、血管腫多毛、糸球体様血管腫、白爪、チアノーゼ、爪床蒼
白）、乳頭浮腫、血小板増多）
臓器腫大※ただし、甲状腺機能異常、膵臓機能異常については有病率が高いため
3.
単独
4.
骨硬化性病変
C：除外診断
多発性骨髄腫の異常では小基準診断を満たすもの。
＜診断の１項目カテゴリー＞
Definite：A の全てとして採用しない B のうち少なくとも２つ以上を満たし、C を除外したもの。
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