＜診断基準＞
多発性硬化症／視神経脊髄炎
１．多発性硬化症（MS）
中枢神経内に時間的空間的に病変が多発する炎症性脱髄疾患である。
A）再発寛解型 MS の診断
下記の a）あるいは b）を満たすこととする。
a）中枢神経内の炎症性脱髄に起因すると考えられる臨床的発作が２回以上あり、かつ客観的臨床的証拠があ
る２個以上の病変を有する。ただし、客観的臨床的証拠とは、医師の神経学的診察による確認、過去の視力
障害の訴えのある患者における視覚誘発電位（VEP）による確認あるいは過去の神経症状を訴える患者にお
ける対応部位での MRI による脱髄所見の確認である。
b）中枢神経内の炎症性脱髄に起因すると考えられ、客観的臨床的証拠のある臨床的発作が少なくとも１回あり、
さらに中枢神経病変の時間的空間的な多発が臨床症候あるいは以下に定義される MRI 所見により証明され
る。
MRI による空間的多発の証明：
４つの MS に典型的な中枢神経領域（脳室周囲、皮質もしくは皮質直下、テント下、脊髄）のうち少なく
とも２つの領域に T2 病変が１個以上ある（造影病変である必要はない。脳幹あるいは脊髄症候を呈す
る患者では、それらの症候の責任病巣は除外する。症候性の病変も含める）。
MRI による時間的多発の証明：
無症候性のガドリニウム造影病変と無症候性の非造影病変が同時に存在する（いつの時点でもよ
い。）。あるいは基準となる時点の MRI に比べてその後（いつの時点でもよい。）に新たに出現した症
候性または無症侯性の T2 病変及び／あるいはガドリニウム造影病変がある。
発作（再発、増悪）とは、中枢神経の急性炎症性脱髄イベントに典型的な患者の症候（現在の症候あるいは１
回は病歴上の症候でもよい）であり、24 時間以上持続し、発熱や感染症がない時期にもみられることが必要で
ある。突発性症候は、24 時間以上にわたって繰り返すものでなければならない。独立した再発と認定するには、
１か月以上の間隔があることが必要である。
ただし、診断には、他の疾患（※）の除外が重要である。特に、小児の急性散在性脳脊髄炎（ADEM）が疑われ
る場合には、上記 b）は適用しない。
B）一次性進行型 MS の診断
１年間の病状の進行（過去あるいは前向きの観察で判断する。）及び以下の a）、b）、c）の３つの基準のうち２つ
以上を満たす。a）と b）の MRI 所見は造影症候性病変である必要はない。脳幹あるいは脊髄症候を呈する患者
では、それらの症候の責任病巣は除外する。
a）脳に空間的多発の証拠がある(MS に特徴的な脳室周囲、皮質もしくは皮質直下あるいはテント下に１個以上
の T2 病変がある。）。
b）脊髄に空間的多発の証拠がある（脊髄に２個以上の T2 病変がある。）。

- 3-