肝・脾臓アミロイドーシスによるもの

肝脾腫

咽頭アミロイドーシスによるもの

嚥下違和感

末梢神経症候

感覚障害

③ 遺伝性アポリポ蛋白 A-II アミロイドーシス
項目

臨床症候

腎アミロイドーシスによるもの

ネフローゼ症候群、腎不全

④ 遺伝性アポリポ蛋白 C-II アミロイドーシス
項目

臨床症候

腎アミロイドーシスによるもの

ネフローゼ症候群、腎不全

⑤ 遺伝性アポリポ蛋白 C-III アミロイドーシス
項目

臨床症候

腎アミロイドーシスによるもの

ネフローゼ症候群、腎不全

口腔内アミロイドーシスによるもの

口腔乾燥症

⑥ 遺伝性リゾチームアミロイドーシス
項目

臨床症候

腎アミロイドーシスによるもの

ネフローゼ症候群、腎不全

⑦ 遺伝性フィブリノーゲンアミロイドーシス
項目

臨床症候

腎アミロイドーシスによるもの

ネフローゼ症候群、腎不全

末梢神経アミロイドーシスによるもの

感覚障害

皮膚アミロイドーシスによるもの

点状出血

⑧ 遺伝性シスタチン C アミロイドーシス
項目

臨床症候

中枢神経アミロイドーシスによるもの

脳出血

⑨ 遺伝性β 2-ミクログロブリンアミロイドーシス
項目

臨床症候

末梢神経アミロイドーシスによるもの

感覚障害

自律神経アミロイドーシスによるもの

交代性下痢・便秘、起立性低血圧

⑩ 遺伝性全身性 PrP アミロイドーシス
項目

臨床症候

末梢神経アミロイドーシスによるもの

感覚障害

自律神経アミロイドーシスによるもの

下痢、起立性低血圧

中枢神経アミロイドーシスによるもの

認知機能低下、けいれん発作

（注 1）機能障害を認める臓器（神経、腎臓、心臓など）から生検することが困難な場合は、腹壁脂肪吸引、消化
管生検、皮膚生検、口唇生検などでアミロイド沈着の検出を試みる。消化管粘膜下層の血管壁にアミロイド沈着
を認める場合が多いため、消化管生検は粘膜下層まで採取することが望ましい。複数臓器部位の複数箇所で

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