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資料１－２－２診断基準等のアップデート案（第49回指定難病検討委員会資料） (40 ページ)
出典
| 公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_25626.html |
| 出典情報 | 厚生科学審議会 疾病対策部会指定難病検討委員会（第49回 5／16）《厚生労働省》 |
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３3 TV をみることができない。
４4 ADL に著しく影響し、視力がほとんどない。
セクション５：聴覚
０ 25dBHL0 ２５ｄBHL 以下（正常）
１ 25～40dBHL1 ２５～４０ｄBHL（軽度難聴）
２ 40～70dBHL2 ４０～７０ｄBHL（中等度難聴）
３ 70～90dBHL3 ７０～９０ｄBHL（高度難聴）
４ 90dBHL4 ９０ｄBHL 以上（重度難聴）
※ 500、1000、2000Hz の平均値で、聞こえが良い耳（良聴耳）の値で判断
セクション６：心合併症
０0 正常心電図、心エコー
１1 不整脈、軽度左室機能低下（EF＞60％）、無症候性心肥大所見
２2 心エコーで心筋症所見があって EF＜60％又、またはペースメーカー装着
３3 中等度心筋症（EF＜40～60％）
４4 重度心筋症
セクション７：腎機能
０0 正常
１1 クレアチニンクリアランス ＜50～-90 mL/min
２2 クレアチニンクリアランス 30～-50 mL/min
３3 クレアチニンクリアランス 10～-30 mL/min
４4 クレアチニンクリアランス ＜10 mL/min 又、または透析が必要
セクション８：血液機能
０0 正常
１1 軽度の貧血
２2 中等度の貧血
３3 高度な貧血又、または汎血球減少症
４4 交換輸血、頻回の輸血が必要な貧血
セクション９：肝機能
０0 正常
１1 AST、ALT の軽度上昇
２2 AST、ALT の中等度上昇
３3 AST、ALT の高度上昇、高アンモニア血症又または黄疸
- 40-
４4 ADL に著しく影響し、視力がほとんどない。
セクション５：聴覚
０ 25dBHL0 ２５ｄBHL 以下（正常）
１ 25～40dBHL1 ２５～４０ｄBHL（軽度難聴）
２ 40～70dBHL2 ４０～７０ｄBHL（中等度難聴）
３ 70～90dBHL3 ７０～９０ｄBHL（高度難聴）
４ 90dBHL4 ９０ｄBHL 以上（重度難聴）
※ 500、1000、2000Hz の平均値で、聞こえが良い耳（良聴耳）の値で判断
セクション６：心合併症
０0 正常心電図、心エコー
１1 不整脈、軽度左室機能低下（EF＞60％）、無症候性心肥大所見
２2 心エコーで心筋症所見があって EF＜60％又、またはペースメーカー装着
３3 中等度心筋症（EF＜40～60％）
４4 重度心筋症
セクション７：腎機能
０0 正常
１1 クレアチニンクリアランス ＜50～-90 mL/min
２2 クレアチニンクリアランス 30～-50 mL/min
３3 クレアチニンクリアランス 10～-30 mL/min
４4 クレアチニンクリアランス ＜10 mL/min 又、または透析が必要
セクション８：血液機能
０0 正常
１1 軽度の貧血
２2 中等度の貧血
３3 高度な貧血又、または汎血球減少症
４4 交換輸血、頻回の輸血が必要な貧血
セクション９：肝機能
０0 正常
１1 AST、ALT の軽度上昇
２2 AST、ALT の中等度上昇
３3 AST、ALT の高度上昇、高アンモニア血症又または黄疸
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