よむ、つかう、まなぶ。
資料1-2-2診断基準等のアップデート案(第49回指定難病検討委員会資料) (66 ページ)
出典
公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_25626.html |
出典情報 | 厚生科学審議会 疾病対策部会指定難病検討委員会(第49回 5/16)《厚生労働省》 |
ページ画像
ダウンロードした画像を利用する際は「出典情報」を明記してください。
低解像度画像をダウンロード
プレーンテキスト
資料テキストはコンピュータによる自動処理で生成されており、完全に資料と一致しない場合があります。
テキストをコピーしてご利用いただく際は資料と付け合わせてご確認ください。
ッピングにおける native T1 遅延、ECV 上昇
腎アミロイドーシ
浮腫、体重増加
スによるもの***
蛋白尿(>0.5g/day 又は 0.5g/gCr、アルブミンが主)
血清クレアチニン増加、eGFR 低下、尿 NAG 増加、尿2-ミク
ログロブリン増加
肝アミロイドーシ
肝腫大
スによるもの
最大肝縦径>15cm(心不全を除外)
アルカリフォスファターゼ増加(>正常上限の 1.5 倍)
末梢神経アミロ
小径線維優位のポリニュ
イドーシスによる
ーロパチー症状(四肢末
もの
梢の温痛覚を主体とした
軸索型の神経伝導検査異常
低下)
自律神経アミロ
起立性低血圧、下痢、便
イドーシスによる
秘、排尿障害
もの
消化管アミロイド
下血、嘔気、食欲不振、
ーシスによるも
腸閉塞、吸収不良症候
の
群
腱・靭帯アミロイ
手根管症候群症状(手
ドーシスによるも
のしびれ、疼痛)
神経伝導検査における手根管部の伝導遅延
の
関節アミロイドー
Shoulder pad sign、関節
シスによるもの
腫大
舌アミロイドーシ
巨舌
スによるもの
皮膚アミロイドー
強皮症様肥厚や結節、
シスによるもの
紫斑
その他の臓器ア
甲状腺や唾液腺、リンパ
ミロイドーシスに
節などの硬性腫大;跛行
よるもの
(血管アミロイドによる);
CT 上びまん性間質性肺疾患パターン
筋症(仮性肥大)
*表中下線は、国際コンセンサスオピニオンに記載された臓器障害の指標(Gerz et al. Am J Hematol 79:319–
328, 2005)。
**上記コンセンサスオピニオンでは「心室中隔及び左室後壁肥厚(>12mm)」
*** MGRS(monoclonal gammopathy of renal significance)の一部は腎アミロイドーシスによる。
(注1) 臓器生検は、腹壁脂肪、口唇唾液腺、消化管、骨髄などから採取したものを用いてよく、必ずしも障害臓
器から採取する必要はない。消化管病変のみで無症状の場合は限局性消化管アミロイドーシスの可能性があ
り、下血、下痢、便秘などの症状の出現、増悪について定期的な観察が必要である。限局性アミロイドーシスは
- 66-
腎アミロイドーシ
浮腫、体重増加
スによるもの***
蛋白尿(>0.5g/day 又は 0.5g/gCr、アルブミンが主)
血清クレアチニン増加、eGFR 低下、尿 NAG 増加、尿2-ミク
ログロブリン増加
肝アミロイドーシ
肝腫大
スによるもの
最大肝縦径>15cm(心不全を除外)
アルカリフォスファターゼ増加(>正常上限の 1.5 倍)
末梢神経アミロ
小径線維優位のポリニュ
イドーシスによる
ーロパチー症状(四肢末
もの
梢の温痛覚を主体とした
軸索型の神経伝導検査異常
低下)
自律神経アミロ
起立性低血圧、下痢、便
イドーシスによる
秘、排尿障害
もの
消化管アミロイド
下血、嘔気、食欲不振、
ーシスによるも
腸閉塞、吸収不良症候
の
群
腱・靭帯アミロイ
手根管症候群症状(手
ドーシスによるも
のしびれ、疼痛)
神経伝導検査における手根管部の伝導遅延
の
関節アミロイドー
Shoulder pad sign、関節
シスによるもの
腫大
舌アミロイドーシ
巨舌
スによるもの
皮膚アミロイドー
強皮症様肥厚や結節、
シスによるもの
紫斑
その他の臓器ア
甲状腺や唾液腺、リンパ
ミロイドーシスに
節などの硬性腫大;跛行
よるもの
(血管アミロイドによる);
CT 上びまん性間質性肺疾患パターン
筋症(仮性肥大)
*表中下線は、国際コンセンサスオピニオンに記載された臓器障害の指標(Gerz et al. Am J Hematol 79:319–
328, 2005)。
**上記コンセンサスオピニオンでは「心室中隔及び左室後壁肥厚(>12mm)」
*** MGRS(monoclonal gammopathy of renal significance)の一部は腎アミロイドーシスによる。
(注1) 臓器生検は、腹壁脂肪、口唇唾液腺、消化管、骨髄などから採取したものを用いてよく、必ずしも障害臓
器から採取する必要はない。消化管病変のみで無症状の場合は限局性消化管アミロイドーシスの可能性があ
り、下血、下痢、便秘などの症状の出現、増悪について定期的な観察が必要である。限局性アミロイドーシスは
- 66-