c）髄液の異常所見（等電点電気泳動法によるオリゴクローナルバンド及び／あるいは IgG インデックスの上昇）
陽性
ただし、他の疾患（※）の厳格な鑑別が必要である。
C）二次性進行型 MS の診断
再発寛解型としてある期間経過した後に、明らかな再発がないにもかかわらず病状が徐々に進行する。
２．視神経脊髄炎（NMOSD）
歴史的にはデビック（Devic）病とも呼ばれ、重症の視神経炎と横断性脊髄炎を特徴とする。視神経炎は失明す
ることもまれではなく、視交叉病変により両眼性視覚障害を起こすこともある。また、脊髄炎は、MRI 矢状断では
しばしば３椎体以上に及ぶ長い病変を呈し、軸位断では慢性期には脊髄の中央部に位置することが多い。アク
アポリン４抗体（AQP4 抗体）は NMOSD に特異的な自己抗体であり、半数 80%以上の症例で陽性である。
NMOSD の診断基準として 20062015 年の Wingerchuk らによる International Panel の基準が広く用いられてい
る。
A) Definite AQP4 抗体陽性 NMOSD の診断基準（Wingerchuk ら, 2006） a、b、c の全てを満たす
a.

主要臨床症候（①～⑥）のうち 1 つ以上の症候がみられる

b.

AQP4 抗体の検査結果が陽性

c.

他の疾患（※）を除外できる

主要臨床症候
① 視神経炎（ON）
② 急性脊髄炎
３つの支持基準のうち少なくとも２つ
③

１．３椎体以上に及ぶ連続的最後野症候群（APS）：他で説明のつかないしゃっくり又は嘔気及び嘔吐
の発作

④ 急性脳幹症候群
③⑤ 症候性ナルコレプシー、又は NMOSD に典型的な脊髄間脳の MRI 病変を伴う急性間脳症候群
④⑥ ２．MS のため NMOSD に典型的な脳の脳 MRI の基準（＊）病変を満たさない伴う症候性大脳症候群
３．
B) AQP4 抗体陽性
＊脳 MRI 基準は Paty の基準（４個以上の病変あるいは３個の病変があり、そのうち１個は脳室周囲にある。）と
する。
しかし、AQP4 抗体陽性症例には、上記の Wingerchuk の基準を満たす視神経炎と横断性脊髄炎の両者を有
する症例だけではなく、視神経炎あるいは脊髄炎のいずれか一方のみを呈する症例もある。また、種々の症候
性あるいは無症候性脳病変を呈することもまれではない。そこで、AQP4 抗体陽性で急性炎症性中枢性病変を
伴う場合は、他の疾患が除外されれば、NMOSD に加える。NMOSD ではオリゴクローナル IgG バンドはしばしば

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