無症状のことも多く、M 蛋白も検出されない場合が多いため、B+C で診断確定となる。
(注２) MGUS と ATTRwt の併発例があるため、アミロイドが免疫グロブリン軽鎖陽性であること、血清あるいは
尿中にＭ蛋白が証明される場合はコンゴーレッド陽性部位にＭ蛋白と一致したタイプの免疫グロブリン軽鎖を証
明する必要がある。免疫染色により ALκ又は ALλ(+), ATTR (-), AA (-)を確認すること、もしくは、質量分析法
（LMD-LC-MS/MS）でアミロイド原因蛋白を確認する。自施設での実施が困難な場合は、「アミロイドーシスに関
する調査研究班（http://amyloidosis-research-committee.jp/）」に解析依頼が可能である。
(注３) M 蛋白の検出には、血清免疫固定法、血清フリーライトチェイン（κ/λ比）及び尿免疫固定法の実施が
推奨される。免疫固定法は免疫電気泳動法より検出感度が高い。

② AH アミロイド－シス
疾患概念
AH アミロイドーシスは、モノクローナルな免疫グロブリン重鎖由来のアミロイドが全身の臓器に沈着して機能障
害を生じる病態である。ごく稀な病態であり、病態、徴候についてのまとまった調査はなく、散発的な症例報告に
とどまるため詳細は不明である。アミロイドの沈着臓器は、腎臓、神経、心臓などの病変が多く、予後は AL アミ
ロイドーシスより良いと考えられている。血液中には完全型の M 蛋白が証明されることが多い。

全身性 AH アミロイドーシスの診断基準
Definite を対象とする。
A. 臨床症候及び検査所見
AH アミロイドーシスによると考えられる臨床症候又は検査所見を認める（表１）。
B. 病理検査所見
組織生検でコンゴーレッド染色陽性、偏光顕微鏡下にアップルグリーン色の複屈折を呈するアミロイド沈着を認
める（注１）。
C. アミロイドタイピング
アミロイド沈着は免疫グロブリン重鎖陽性である（注２）。
D. M 蛋白
血液あるいは尿中に M 蛋白が証明される（免疫電気泳動法、免疫固定法、フリーライトチェインのいずれかで検
出される）（注３）。

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