＜重症度分類＞
重症を対象とする。
以下の臨床症状のいずれか１項目以上を有するものを重症とする。
① 患者の手掌大以上の大きさの水疱・びらんを伴う日光皮膚炎がある場合。
② 手指の機能全廃又はそれに準じる障害。
③

直近１年間で２回以上入院加療を要する程度の腹部疝痛発作がある場合。

④ 直近１年間で２回以上入院加療を要する程度の脱水症状を伴う下痢を認める場合。
⑤ 直近１年間で２回以上入院加療を要する程度の腸閉塞症状を呈する便秘を認める場合。
⑥ CHILD 分類で ClassB 以上の肝機能障害を認める場合。
⑦ 血中ヘモグロビン濃度が 10.0g/dL 未満となる溶血性貧血。
⑧ ⑧

急性間欠性ポルフィリン症、遺伝性コプロポルフィリン症、多様性ポルフィリン症（異型ポルフ

ィリン症）については、脱力、意識障害、球麻痺症状、低ナトリウム血症を認める場合。
※診断基準及び重症度分類の適応における留意事項
１．病名診断に用いる臨床症状、検査所見等に関して、診断基準上に特段の規定がない場合には、いず
れの時期のものを用いても差し支えない（ただし、当該疾病の経過を示す臨床症状等であって、確
認可能なものに限る。）。
２．治療開始後における重症度分類については、適切な医学的管理の下で治療が行われている状態であ
って、直近６か月間で最も悪い状態を医師が判断することとする。
３．なお、症状の程度が上記の重症度分類等で一定以上に該当しない者であるが、高額な医療を継続する
ことが必要なものについては、医療費助成の対象とする。

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