＜重症度分類＞
重症度分類にて中等症以上の症例を助成対象とする。
重症度分類
以下の表を参照し、
軽症

：スコアが全て０か１。

中等症 ：１つでもスコア２がある。
重症

スコア
０
１

２

：１つでもスコア３がある。

発熱発作
（注１）
なし
38度以上の発作が
年3回以内
38度以上の発作が
年４回以上

脂肪筋肉萎縮

皮疹

・関節拘縮

なし

なし

非露出部のみ

露出部に出没

日常生活動作には
制限なし
身の回り以外の日常
生活動作の制限
身の回りの日常生活

３

動作の制限

内臓（心・肺・肝臓）病変
なし
検査異常のみ・自他覚症状
なし（治療を要さない）
自他覚症状あり
（要治療・可逆性）
機能廃絶（非可逆性）

（注１）発熱発作の定義は当該疾病が原因となる 38.0℃以上の発熱を発熱発作とする。その際には感染症やその他
の原因による発熱を除外すること。発作と発作の間には少なくとも 24 時間以上の無発熱期間があるものとし、それを
満たさない場合は一連の発作と考える。

※診断基準及び重症度分類の適応における留意事項
１．病名診断に用いる臨床症状、検査所見等に関して、診断基準上に特段の規定がない場合には、いず
れの時期のものを用いても差し支えない（ただし、当該疾病の経過を示す臨床症状等であって、確
認可能なものに限る。）。
２．治療開始後における重症度分類については、適切な医学的管理の下で治療が行われている状態であ
って、直近６か月間で最も悪い状態を医師が判断することとする。
３．なお、症状の程度が上記の重症度分類等で一定以上に該当しない者であるが、高額な医療を継続する
ことが必要なものについては、医療費助成の対象とする。

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