313 先天性肺静脈狭窄症
○ 概要
１．概要
肺静脈が先天性に狭窄している疾患である。狭窄が重症化して閉鎖となっていることもある。共通肺静
脈腔の左房への吸収過程における異常とされ、肺外の肺静脈が主な病変である。その発生異常の原因は
不明である。多くは片側のみの肺静脈狭窄・閉鎖であり、約９割は左側である。難治性で、予後不良の疾患。
４本の肺静脈の内、３本以上狭窄があれば、肺高血圧、右心不全を合併し、非常に予後不良である。治療
は、カテーテル治療か、手術であるが、再狭窄の頻度は高い。
２．原因
病因は不明である。
３．症状
多呼吸、チアノーゼ、呼吸困難、体重増加不良を認める。重症化すると右心不全となる。時に肺高血圧、
喀血をみる。症状が生後早期から出現する場合は、肺うっ血に伴う重度のチアノーゼと多呼吸を認め、生
後早期に死亡することが多い。肺静脈狭窄が１～２本に限定すれば、多呼吸、体重増加不良などの症状は
軽いことがある。
４．治療法
治療は、カテーテル治療（バルーン拡大術又はステント拡大術）か外科手術。ただし再狭窄の頻度は高く、
末梢の肺静脈の低形成を伴うものは治療が困難となる。
５．予後
非常に予後不良である。２本以上の肺静脈が狭窄または閉鎖している場合は、成人期では肺高血圧、
右心不全、呼吸不全を合併している。

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