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資料１－２－17診断基準等のアップデート案（第49回指定難病検討委員会資料） (3 ページ)
出典
| 公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_25626.html |
| 出典情報 | 厚生科学審議会 疾病対策部会指定難病検討委員会（第49回 5／16）《厚生労働省》 |
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＜診断基準＞
Definite を対象とする。
Ａ．症状
１．心不全に由来する症状
新生児・乳児期以降は、哺乳不良、体重増加不良、多呼吸、呼吸器感染症感染重症悪化、成人期は、
易疲労疲労性、動悸、食思不振を認める。
２．低酸素血症に由来する症状
新生児・乳児期以降は、多呼吸、チアノーゼ、バチ状指、易疲労疲労性、成人期は、易疲労疲労性、過
粘稠度症候群による頭痛、吐き気、チアノーゼ性腎症、喀血、易出血、血栓症、胆石、胆嚢炎、肥厚性関節
炎を認める。
３．フォンタン循環破綻に由来する症状・合併症
蛋白漏出性胃腸症、鋳型気管支炎、肝腫大を認める。
４．拡張期ランブルを聴取する。
フォンタン型手術未施行例のみに適応する。
Ｂ．検査所見
心臓超音波検査で三尖弁のドーム形成と弁口の狭小化を認める。右室流入血流は加速し、右房は拡大
する。
Ｃ．後天性三尖弁狭窄は除外する。
＜診断のカテゴリー＞
Definite：Ａの１～３のいずれか＋ＢとＣを満たすもの
※フォンタン型手術未施行例
Definite：Ａの１～３のいずれか＋Ａの４＋ＢとＣを満たすもの
〔診断のための参考意見〕
１．身体所見
聴診にて拡張期ランブルと三尖弁開放音を聴取する。吸気で増強する。フォンタン型手術後の場合は、
運動能力の低下を認める。
２．胸部 X 線
右房拡大を認める。
３．心電図
右房拡大所見を認める。
４．心臓超音波検査
三尖弁のドーム形成と弁口の狭小化を認める。弁肥厚・石灰化などを認めることもある。右室流入血流
は加速し、右房は拡大する。心房中隔の欠損孔がある場合は、右-左短絡を認める。
５．心臓カテーテル検査
右房圧は上昇し、著明な a 波を認める。拡張期に右房-右室圧較差を認め、平均圧較差が２mmHg を超
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Definite を対象とする。
Ａ．症状
１．心不全に由来する症状
新生児・乳児期以降は、哺乳不良、体重増加不良、多呼吸、呼吸器感染症感染重症悪化、成人期は、
易疲労疲労性、動悸、食思不振を認める。
２．低酸素血症に由来する症状
新生児・乳児期以降は、多呼吸、チアノーゼ、バチ状指、易疲労疲労性、成人期は、易疲労疲労性、過
粘稠度症候群による頭痛、吐き気、チアノーゼ性腎症、喀血、易出血、血栓症、胆石、胆嚢炎、肥厚性関節
炎を認める。
３．フォンタン循環破綻に由来する症状・合併症
蛋白漏出性胃腸症、鋳型気管支炎、肝腫大を認める。
４．拡張期ランブルを聴取する。
フォンタン型手術未施行例のみに適応する。
Ｂ．検査所見
心臓超音波検査で三尖弁のドーム形成と弁口の狭小化を認める。右室流入血流は加速し、右房は拡大
する。
Ｃ．後天性三尖弁狭窄は除外する。
＜診断のカテゴリー＞
Definite：Ａの１～３のいずれか＋ＢとＣを満たすもの
※フォンタン型手術未施行例
Definite：Ａの１～３のいずれか＋Ａの４＋ＢとＣを満たすもの
〔診断のための参考意見〕
１．身体所見
聴診にて拡張期ランブルと三尖弁開放音を聴取する。吸気で増強する。フォンタン型手術後の場合は、
運動能力の低下を認める。
２．胸部 X 線
右房拡大を認める。
３．心電図
右房拡大所見を認める。
４．心臓超音波検査
三尖弁のドーム形成と弁口の狭小化を認める。弁肥厚・石灰化などを認めることもある。右室流入血流
は加速し、右房は拡大する。心房中隔の欠損孔がある場合は、右-左短絡を認める。
５．心臓カテーテル検査
右房圧は上昇し、著明な a 波を認める。拡張期に右房-右室圧較差を認め、平均圧較差が２mmHg を超
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