＜診断基準＞
Definite を対象とする。
Ａ．身体所見
多呼吸、鼻翼呼吸、易疲労感、喀血のいずれかを有する。
Ｂ．検査所見
大項目
１．心エコー、CT、又は MRI で、肺静脈の形態的狭窄（狭窄率 50％以上）又は閉塞を認める。
２．肺静脈血流速度の増大（＞２m/s）と連続性血流波形を認める。
小項目
１．肺高血圧
２．右室肥大
Ｃ．鑑別診断（除外しなければならない疾患）
１．呼吸窮迫症候群（RDS）
２．新生児遷延性肺高血圧症（PPHN）
３．間質性肺炎などの肺疾患
４．総肺静脈還流異常症などの心臓疾患の術後
＜診断のカテゴリー＞
Definite：
（１）Ａを満たし＋Ｂの大項目２項目を満たし＋Ｃを除外したもの
（２）Ａを満たし＋Ｂの大項目１項目かつ小項目２項目を満たし＋Ｃを除外したもの
〔診断のための参考所見〕
１．身体所見
肺静脈狭窄が重度で４本のうち２本以上に存在する場合は、易疲労感、多呼吸となる。時に鼻翼呼吸を
みる。また、肺高血圧を合併することが多い。時に、喀血をみる。
２．胸部 X 線
肺静脈閉塞の強い場合には、心拡大を伴わずに肺うっ血が著明となり、肺野はびまん性のスリガラス状
陰影となる。症状の悪化に伴い心陰影は次第に不鮮明となる。
３．心電図
右房・右室負荷所見を示す。
４．心エコー図
肺静脈血流速度の増大（＞２m2.0m/s）と連続性血流波形を認める。肺静脈狭窄による肺うっ血の程度
に伴い肺高血圧の所見を認める。

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