５．予後
フォンタン型手術が不能であればチアノーゼが残存することとなる。20 歳以上で心原性の慢性低酸素血
症の予後は非常に悪い。50 歳以上生存することは困難である。
フォンタン型手術を施行し得た場合でも、上述のようにさまざまな合併症のリスクがある。一般にフォンタ
ン型手術後の生命予後は術後 10 年で概ね 80％を超える程度である。
○ 要件の判定に必要な事項
１． 患者数
約 500 人
２． 発病の機構
不明（先天性で、発病の機構は不明）
３． 効果的な治療方法
未確立（手術も含め対症療法のみである。）
４． 長期の療養
必要（生涯症状は持続する。）
５． 診断基準
あり（学会が作成、承認した診断基準）
６． 重症度分類
New York Heart Association 分類を用いて II 度以上を対象とする。
○ 情報提供元
「内臓錯位症候群研究班」
研究代表者：東京女子医科大学 循環器小児科 中西敏雄
日本小児科学会、日本小児循環器学会
当該疾病担当者：国立成育医療研究センター 院長 賀藤均
長野県立こども病院 循環器科 部長 安河内聰
東京女子医科大学循環器小児科 中西敏雄
日本循環器学会
当該疾病担当者：富山大学医学部小児科学教室 准教授 市田蕗子

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