５．心臓カテーテル・造影所見
肺静脈が閉塞していれば、肺動脈造影で、造影剤は末梢に流れていかない。肺静脈狭窄の場合、造影
検査で、肺動脈造影により肺静脈への造影剤の還流遅延を認める。本症に対する心臓カテーテル検査、
特に肺動脈造影は侵襲が大きく、４本の肺静脈の内うち、４本とも狭窄ないし閉鎖があれば、患児の状態を
急速に悪化させることがあるため注意を要する。平均肺動脈圧が 25mmHg 以上であれば肺高血圧とする。
６．CT
CT で肺静脈の狭窄ないし閉鎖を認める。
７．鑑別
先天性の心臓病によるものでは肺うっ血を来す先天性心疾患、例えば共通肺静脈閉鎖、三心房心、僧
帽弁狭窄などが鑑別となる。心臓心臓病以外の疾患としては、呼吸窮迫症候群（RDS）、新生児避延性新
生児遷延性肺高血圧症（PPHN）、胎便吸引症候群（MAS）、間質性肺炎などの肺疾患との鑑別が必要とな
る。

- 13-