が、好中球、好酸球の増加している症例では予後不良である。リンパ球が20％以上増多している場合は、特発
性肺線維症以外の間質性肺炎又は他疾患による肺病変の可能性を示唆し、治療反応性が期待される。
②経気管支肺生検（TBLB）は特発性間質性肺炎を病理組織学的に確定診断する手段ではなく、参考所見
ないし鑑別診断（癌、肉芽腫など）において意義がある。
③外科的肺生検（胸腔鏡下肺生検、開胸肺生検）は、特発性肺線維症以外の特発性間質性肺炎の診
断にとって必須であり、臨床像、画像所見と総合的に判断することが必要である。または開胸肺生検）に
て、以下のいずれかの組織パター
④これらの診断基準を満たす場合でも、例えば膠原病等、後になって原因が明らかになる場合がある。 こ
れらはその時点で特発性間質性肺炎から除外する。
ンを認める。
１． UIP パターン
２． NSIP パターン
3. OP パターン
4. DIP パターン
5. RB パターン
6. DAD パターン
7. LIP パターン
8. PPFE パターン
9. 分類不能
(３)鑑別診断
膠原病や薬剤誘起性、環境、職業性など原因の明らかな間質性肺炎や、他のびまん性肺陰影を呈する疾患
を除外する（表２）。
(４)特発性肺線維症（IPF）の
＜診断のカテゴリー＞
(１)の①～⑤に関して、下記以下のDefinite（組織診断群）、あるいはProbable（臨床診断群）の条件を満た
す確実、及びほぼ確実な症例ものをIPF特発性間質性肺炎と診断する。


①Definite：(１)（組織診断群）：（３）の①～⑤鑑別診断を除外した上で、「（１）の全項目④」と「（２）」を満
たすもの。あるいは外科的肺生検病理組織診断が UIP であるもの。
②Probable：(（臨床診断群）：（３）の鑑別診断を除外した上で、「（１）の①」、「（１)）の①～⑤のうち⑤を含
む３項目以上を満たすもの。



③Possible：(②と③のいずれか」、「（１)）の⑤を含む２項目しか満たさない④」のすべてを満たすもの。
④特発性肺線維症以外の特発性間質性肺炎又は他疾患： (１)の⑤を満たさないもの。

(５)特発性肺線維症以外の特発性間質性肺炎の診断
外科的肺生検（胸腔鏡下肺生検又は開胸肺生検）により病理組織学的に診断され、臨床所見、 画像
所見、BAL液所見等と矛盾しない症例。
特発性肺線維症以外の特発性間質性肺炎と しては下記の疾患が含まれる。
非特異性間質性肺炎（NSIP）、急性間質性肺炎（AIP）、特発性器質化肺炎（COP）、剥離性間質性肺
炎（DIP）、呼吸細気管支炎関連間質性肺炎（RB-ILD）、リンパ球性間質性肺炎（LIP）

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