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資料１－２－６診断基準等のアップデート案（第49回指定難病検討委員会資料） (25 ページ)
出典
| 公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_25626.html |
| 出典情報 | 厚生科学審議会 疾病対策部会指定難病検討委員会（第49回 5／16）《厚生労働省》 |
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（新規申請時）
新規
申請時
Stage１
Stage２
Stage３
自覚症状
平均肺動脈圧（mPAP）
WHO-PHFC/NYHA I～
40＞mPAP ≥ 25
II
mmHg
WHO-PHFC/NYHA I～
II
WHO-PHFC/NYHA I～
II
WHO-PHFC/NYHA III
～IV
Stage４
Stage５
WHO-PHFC/NYHA III
～IV
WHO-PHFC/NYHA IV
心係数（CI）
肺血管拡張薬使用
使用なし
mPAP ≥ 40 mmHg
使用なし
mPAP ≥ 25 mmHg
使用あり
mPAP ≥ 25 mmHg
mPAP ≥ 25 mmHg
CI ≥ 2.5
L/min/m2
CI＜2.5 L/min/m2
mPAP ≥ 40 mmHg
使用の有無に係らず
使用の有無に係らず
使用の有無に係らず
PGI2 持続静注・皮下注
継続使用が必要な場合
は自覚症状の程度、
mPAP の値に関係なく
Stage５
自覚症状、mPAP、CI、肺血管拡張薬使用の項目全てを満たす最も高い Stage を選択
- 25-
新規
申請時
Stage１
Stage２
Stage３
自覚症状
平均肺動脈圧（mPAP）
WHO-PHFC/NYHA I～
40＞mPAP ≥ 25
II
mmHg
WHO-PHFC/NYHA I～
II
WHO-PHFC/NYHA I～
II
WHO-PHFC/NYHA III
～IV
Stage４
Stage５
WHO-PHFC/NYHA III
～IV
WHO-PHFC/NYHA IV
心係数（CI）
肺血管拡張薬使用
使用なし
mPAP ≥ 40 mmHg
使用なし
mPAP ≥ 25 mmHg
使用あり
mPAP ≥ 25 mmHg
mPAP ≥ 25 mmHg
CI ≥ 2.5
L/min/m2
CI＜2.5 L/min/m2
mPAP ≥ 40 mmHg
使用の有無に係らず
使用の有無に係らず
使用の有無に係らず
PGI2 持続静注・皮下注
継続使用が必要な場合
は自覚症状の程度、
mPAP の値に関係なく
Stage５
自覚症状、mPAP、CI、肺血管拡張薬使用の項目全てを満たす最も高い Stage を選択
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