＜診断基準＞
硬化性胆管炎（PSC）
肝内胆管障害を惹起する代表的な疾患として硬化性胆管炎（SC）がある。SC には、①原発性（PSC）、②IgG4
関連（IgG4SC）、③続発性があり、臨床像においては胆汁うっ滞に伴う症状は共通であるが、臨床経過や選択さ
れるべき治療方法が異なるため、精度の高い鑑別診断と的確な対処が必要である。以下に、原発性 SC（PSC）
臨床的特徴を示し、IgG4SC、続発性との鑑別点を挙げる。
１．臨床的特徴（症状、臨床経過）
（１）胆汁うっ滞による症状（腹痛、発熱、黄疸など）
（２）炎症性腸疾患（潰瘍性大腸炎、クローン病）の病歴
（３）血液検査値異常（６か月以上にわたる ALP 値上昇（正常上限の２～３倍））
（４）IgG4SC、続発性（２次性）の除外（下記）
１）胆道感染症による胆管炎（AIDS を含む。）
２）悪性腫瘍
３）胆道外科手術後
４）胆管結石
５）腐食性硬化性胆管炎
６）先天性胆道異常
７）Floxuridine 動注による胆管障害
８）虚血性狭窄
上記の（１）は原発性も続発性も同様である。
２．画像診断
肝内胆管（および肝外胆管、胆嚢）に特徴的な画像所見を示す。
（１）US
１）散在する胆管内腔の狭窄と拡張
２）散在する胆管壁肥厚
３）胆嚢拡張
（２）ERCP（内視鏡的逆行性胆管膵管造影法）
１）狭窄像（輪状狭窄、膜状狭窄、帯状狭窄及び二次的変化として憩室様突出や数珠状を呈する。）
２）胆管壁不整像（毛羽立ち、刷子縁様）
３）肝内胆管分枝像の減少
４）肝外胆管の狭窄に対して必ずしも肝内胆管が拡張しない。
（３）MRCP（磁気共鳴胆管膵管撮影法）（ERCP と同様）
（４）CT（ERCP、MRCP の胆管内腔の情報に加えて胆管壁や肝実質・周辺臓器との関係を把握する。）
（３～４）にて肝内胆管の狭窄と拡張の散在性の混在を確認する。

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