手術」または「選択的シャント手術」術」を考慮する。内視鏡的治療との併用手術療法としては、「脾
摘術および脾摘、下部食道・胃上部の血行遮断術郭清（Hassab 手術）」を考慮する。
Ⅱ．脾腫・脾機能亢進症に対して
巨脾に合併する症状（疼痛、圧迫）が著しいとき、及び脾腫が原因と考えられる高度の血球減少で出
血傾向などの合併症があり、内科的治療が難しい症例では部分的脾動脈塞栓術(partial splenic
embolization: PSE)ないし脾摘術を考慮する。
５．予後
特発性門脈圧亢進症患者の予後は良好であり、静脈瘤出血がコントロールされるならば肝癌の発生や肝
不全による死亡率は２％弱と少なく、５年及び 10 年累積生存率は 8073～90％と良好である。また、長期観
察例での肝実質の変化は少なく、肝機能異常も軽度である。
○ 要件の判定に必要な事項
１．患者数（研究班による）
約 1000 人
1,000 人（95％信頼区間：810－1,300 人）（2015 年全国疫学調査より）
２．発病の機構
不明（自己免疫異常の関与が示唆される）
３．効果的な治療方法
未確立（門脈圧亢進、脾機能亢進につき対症療法を行う）
４．長期の療養
必要（静脈瘤のコントロールが必要）
５．診断基準
あり（門脈血行異常症の診断と治療のガイドライン（20132018 年改訂版（2018 年））
６．重症度分類
門脈血行異常症の診断と治療のガイドライン（20132018 年改訂版（2018 年）における特発性門脈圧亢進
症重症度分類を用いて重症度Ⅲ度以上を対象とする。
○ 情報提供元
「難治性の肝・胆道疾患に関する調査研究班」
研究代表者
同研究班

帝京大学医学部内科学講座

主任 教授

滝川 一 田中 篤

門脈血行異常症分科会・分科会長 九州久留米大学大学院医学研究院先端医療医学講座災

害救急医学

癌治療研究センター 客員教授

橋爪 誠 鹿毛 政義

日本肝臓学会
当該疾病担当者

帝京大学医学部内学内科学講座

教授

田中 篤

日本門脈圧亢進症学会
当該疾病担当者

東京医科大学消化器内科

講師准教授 古市好宏

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