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資料1-2-6診断基準等のアップデート案(第49回指定難病検討委員会資料) (5 ページ)
出典
公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_25626.html |
出典情報 | 厚生科学審議会 疾病対策部会指定難病検討委員会(第49回 5/16)《厚生労働省》 |
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(2)副徴候
a)心電図で心室性不整脈(非持続性心室頻拍、多源性あるいは頻発する心室期外収縮)、脚
ブロック、軸偏位、異常Q波のいずれかの所見
b)心筋血流シンチグラフィ(SPECT)における局所欠損
c)心内膜心筋生検:単核細胞浸潤及び中等度以上の心筋間質の線維化
付記.18F-FDG/PETは、非特異的に心筋に集積することがあるので、長時間絶食や食事内容等の撮像
条件の遵守が必要である。
D.鑑別診断
以下の疾患を鑑別する。
①原因既知あるいは別の病態の全身性疾患:悪性リンパ腫、他のリンパ増殖性疾患、がん、ベーチェット
病、アミロイドーシス、多発血管炎性肉芽腫症(GPA)/ウェゲナー肉芽腫症、IgG4関連疾患、ブラウ症
候群、結核、肉芽腫を伴う感染症(非結核性抗酸菌感染症、真菌症)
②異物、がんなどによるサルコイド反応
③他の肉芽腫性肺疾患:ベリリウム肺、じん肺、過敏性肺炎
④巨細胞性心筋炎
⑤原因既知のブドウ膜炎:ヘルペス性ぶどう膜炎、HTLV-1関連ぶどう膜炎、ポスナー・シュロスマン症候
群
⑥他の皮膚肉芽腫:環状肉芽腫、環状弾性線維融解性巨細胞肉芽腫、リポイド類壊死、メルカーソン・ロ
ーゼンタール症候群、顔面播種状粟粒性狼瘡、酒さ
⑦他の肝肉芽腫:原発性胆汁性胆管炎
E.病理学的所見
いずれかの臓器の組織生検にて、乾酪壊死を伴わない類上皮細胞肉芽腫が認められる。
<診断のカテゴリー>
Definite(組織診断群):A、B、Cのいずれかで1項目以上を満たし、Dが除外され、Eの所見が陽性のもの
Probable(臨床診断群:):
1) Aの1項目以上があり、Bの5項目中2項目以上であり、Cの呼吸器、眼、心臓病変3項目中2項目を満た
し、Dが除外され、Eの所見が陰性のもの※
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a)心電図で心室性不整脈(非持続性心室頻拍、多源性あるいは頻発する心室期外収縮)、脚
ブロック、軸偏位、異常Q波のいずれかの所見
b)心筋血流シンチグラフィ(SPECT)における局所欠損
c)心内膜心筋生検:単核細胞浸潤及び中等度以上の心筋間質の線維化
付記.18F-FDG/PETは、非特異的に心筋に集積することがあるので、長時間絶食や食事内容等の撮像
条件の遵守が必要である。
D.鑑別診断
以下の疾患を鑑別する。
①原因既知あるいは別の病態の全身性疾患:悪性リンパ腫、他のリンパ増殖性疾患、がん、ベーチェット
病、アミロイドーシス、多発血管炎性肉芽腫症(GPA)/ウェゲナー肉芽腫症、IgG4関連疾患、ブラウ症
候群、結核、肉芽腫を伴う感染症(非結核性抗酸菌感染症、真菌症)
②異物、がんなどによるサルコイド反応
③他の肉芽腫性肺疾患:ベリリウム肺、じん肺、過敏性肺炎
④巨細胞性心筋炎
⑤原因既知のブドウ膜炎:ヘルペス性ぶどう膜炎、HTLV-1関連ぶどう膜炎、ポスナー・シュロスマン症候
群
⑥他の皮膚肉芽腫:環状肉芽腫、環状弾性線維融解性巨細胞肉芽腫、リポイド類壊死、メルカーソン・ロ
ーゼンタール症候群、顔面播種状粟粒性狼瘡、酒さ
⑦他の肝肉芽腫:原発性胆汁性胆管炎
E.病理学的所見
いずれかの臓器の組織生検にて、乾酪壊死を伴わない類上皮細胞肉芽腫が認められる。
<診断のカテゴリー>
Definite(組織診断群):A、B、Cのいずれかで1項目以上を満たし、Dが除外され、Eの所見が陽性のもの
Probable(臨床診断群:):
1) Aの1項目以上があり、Bの5項目中2項目以上であり、Cの呼吸器、眼、心臓病変3項目中2項目を満た
し、Dが除外され、Eの所見が陰性のもの※
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