＜重症度分類＞
門脈血行異常症の診断と治療のガイドライン（2013 年）におけるバッド・キアリ症候群重症度分類
重症度Ⅲ度以上を対象とする。
重症度Ⅰ：診断可能だが、所見は認めない。
重症度Ⅱ：所見を認めるものの、治療を要しない。
重症度Ⅲ：所見を認め、治療を要する。
重症度Ⅳ：身体活動が制限され、介護も含めた治療を要する。
重症度Ⅴ：肝不全ないしは消化管出血を認め、集中治療を要する。
（付記）
１．食道・胃・異所性静脈瘤
（＋）：静脈瘤を認めるが、易出血性ではない。
（++）：易出血性静脈瘤を認めるが、出血の既往がないもの。易出血性食道・胃静脈瘤とは「食道・胃静脈瘤内
視鏡所見記載基準（日本門脈圧亢進症学会）「門脈圧亢進症取り扱い規約（第 3 版、2013 年）」に基づ
き、F2 以上のもの、または F 因子に関係なく発赤所見を認めるもの。異所性静脈瘤の場合もこれに準
じる。
（+++）：易出血性静脈瘤を認め、出血の既往を有するもの。異所性静脈瘤の場合もこれに準じる。
２．門脈圧亢進所見
（＋）：門脈圧亢進症性胃腸症、腹水、出血傾向、脾腫、貧血のうち一つもしくは複数認めるが、治療を必要とし
ない。
（++）：上記所見のうち、治療を必要とするものを一つもしくは複数認める。
３．身体活動制限
（＋）：当該３疾患による身体活動制限はあるが歩行や身の回りのことはでき、日中の 50%以上は起居してい
る。
（++）：当該３疾患による身体活動制限のため介助を必要とし、日中の 50%以上就床している。
４．消化管出血
（＋）：現在、活動性もしくは治療抵抗性の消化管出血を認める。
５．肝不全
（＋）：肝不全の徴候は、血清総ビリルビン値 3mg/dl 以上で肝性昏睡度（日本肝臓学会昏睡度分類、第 12 回
犬山シンポジウム、1981）Ⅱ度以上を目安とする。
６．異所性静脈瘤とは、門脈領域の中で食道・胃静脈瘤以外の部位、主として上・下腸間膜静脈領域に生じる静
脈瘤をいう。すなわち胆管・十二指腸・空腸・回腸・結腸・直腸静脈瘤、及び痔などである。
７．門脈亢進症性胃腸症は、組織学的には、粘膜層・粘膜下層の血管の拡張・浮腫が主体であり、門脈圧亢進
症性胃症と門脈圧亢進症性腸症に分類できる。門脈圧亢進症性胃症では、門脈圧亢進に伴う胃体上部を中
心とした胃粘膜のモザイク様の浮腫性変化、点・斑状発赤、粘膜出血を呈する。門脈圧亢進症性腸症では、
門脈圧亢進に伴う腸管粘膜に静脈瘤性病変と粘膜血管性病変を呈する。

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