＜診断基準＞
本症は症候群として認識され、また病期により病態が異なることから、以下により総合的に診断する。Definite
（確定診断）は肝臓の病理組織学的所見に裏付けされていること。
１．一般検査所見
１）血液検査：一つ以上の血球成分の減少を示す。特に血小板の減少は顕著である。
２）肝機能検査：軽度異常にとどまることが多い。
３）内視鏡検査：しばしば上部消化管の静脈瘤を認める。門脈圧亢進症性胃腸症や十二指腸、胆管周囲、
下部消化管などにいわゆる異所性静脈瘤を認めることがある。
２．画像検査所見
１）超音波、CT、MRI、腹腔鏡検査
（ａ）脾腫（しばしば巨脾）を認める。
（ｂ）肝臓は病期の進行とともに、辺縁萎縮と代償性中心性腫大を呈する。
（ｃ）肝臓の表面は平滑なことが多いが、大きな隆起と陥凹を示し全体に波打ち状を呈する例もある。
（ｄ）肝内結節（結節性再生性過形成や限局性結節性過形成など）を認めることがある。
（ｅ）著明な脾動静脈の拡張を認める。
（ｆ）超音波ドプラ検査で著しい門脈血流量、脾静脈血流量の増加を認める。
（ｇ）二次的に肝内、肝外門脈に血栓を認めることがある。
２）上腸間膜動脈造影門脈相ないし経皮経肝門脈造影
肝内末梢門脈枝の走行異常、分岐異常を認め、その造影性は不良である。時に肝内大型門脈枝や肝
外門脈に血栓形成を認めることがある。
３）肝静脈造影および圧測定
しばしば肝静脈枝相互間吻合と“しだれ柳様”所見を認める。閉塞肝静脈圧は正常または軽度上昇して
いる。
４）超音波エラストグラフィによる肝と脾の弾性測定で、肝の弾性の軽度増加と、脾の弾性の著しい増加を
認めることが多い。
３．病理検査所見
１）肝臓の肉眼所見：肝萎縮のあるもの、ないものがある。肝表面では平滑なもの、波打ち状や凹凸不正を
示すもの、さらには肝の変形を示すものがある。肝割面では、肝被膜下の肝実質の脱落をしばしば
認める。肝内大型門脈枝あるいは門脈本幹は開存しているが、二次性の閉塞性血栓を認める例が
ある。また、過形成結節を呈する症例がある。肝硬変の所見はない。
２）肝臓の組織所見：肝内末梢門脈枝の潰れ・狭小化や肝内門脈枝の硬化症、および異常血行路を呈す
る例が多い。門脈域の緻密な線維化を認め、しばしば円形の線維性拡大を呈する。肝細胞の過形
成像がみられ、時に結節状過形成を呈する。ただし、周囲に線維化はなく、肝硬変の再生結節とは
異なる。
３）脾臓の肉眼所見：著しい腫大を認める。

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