５．予後
予後は 一般に自覚症状の強さと病変の拡がりが関与する。臨床経過は極めて多様であり、短期改善型
（ほぼ２年以内に改善）、遷延型（２年から５年の経過）、慢性型（５年以上の経過）、難治化型に分けられる。
無症状の検診発見例などでは自然改善も期待されて短期に改善することが多いが、自覚症状があり病変
が多蔵器多臓器にわたる場合には、慢性型になり数十年の経過になることもまれではない。肺線維化進行
例や拡張型心筋症類似例など、著しい QOL の低下を伴う難治化型に移行するものもある。
○ 要件の判定に必要な事項
１．患者数（平成 26 令和元年度医療受給者証保持者数）
26,76314,950 人
２．発病の機構
原因となる抗原物質に対する Th1 型遅延アレルギー反応の結果として肉芽腫が形成される。
３．効果的な治療方法
未確立（根治的な治療法はなく、副腎皮質ステロイド薬や免疫抑制薬などの対症療法にとどまる。）
４．長期の療養
必要（慢性炎症性疾患であり、一部の症例で進行性、難治症例となる。）
５．診断基準
あり（学会で認定された基準あり。）。）。Definite（組織診断群、）、Probable（臨床診断群）ともに指定難病
の対象とする。
６．重症度分類
学会及び班会議で検討した新分類において重症度 III と IV を公費助成の対象とする。
○ 情報提供元
「びまん性肺疾患に関する調査研究班」
研究代表者 東邦大学医学部内浜松医科大学内科学第二講座呼吸器内科学分野 教授 本間栄須田隆文

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