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資料１－２－６診断基準等のアップデート案（第49回指定難病検討委員会資料） (9 ページ)
出典
| 公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_25626.html |
| 出典情報 | 厚生科学審議会 疾病対策部会指定難病検討委員会（第49回 5／16）《厚生労働省》 |
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＜診断基準＞
特発性肺線維症及び特発性肺線維症以外下記の基準で特発性間質性肺炎と診断されたもの
Definite（組織診断群）と Probable（臨床診断群）を対象とする。
１．主要項目
(１)主要症状、理学所見及び検査所見
① 主要症状及び理学所見として、 以下の１を含む２項目以上を満たす場合に陽性とする。
１．捻髪音 （fine crackles）
２．乾性咳嗽
３．労作時呼吸困難
４．ばち指
② 血清学的検査としては、１～４のにおいて、以下の１項目以上を満たす場合に陽性とする。
１．KL-6上昇
２．SP-D上昇
３．SP-A上昇
４．LDH上昇
③③ 呼吸機能１～３の２項目検査において、以下の１項目以上を満たす場合に陽性とする。
１．拘束性障害 （％VC＜80％）
２．拡散障害 （％DLCO＜80％）
３．低酸素血症 （以下のうち１項目以上）
・安静時PaO2： 80Torr未満
・安静時AaDO2： 20Torr以上
・６分間歩行時SpO2： 90％以下未満
④ 胸部X線画像所見としては、１を含む２項目高分解能CT (HRCT) にて、以下の１項目以上を満たす両側
性に認める場合に、陽性とする。
１．両側びまん性陰影網状影
２．中下肺野、外側優位すりガラス影
３．肺野の縮小
⑤病理診断を伴わないIPFの場合は、下記の胸部HRCT画像所見のうち１及び２を必須要件とする。特発性
肺線維症以外の特発性間質性肺炎に関しては、その病型により様々な画像所見を呈する。
１．胸膜直下の陰影分布
２．蜂巣肺
３．牽引性気管支・細気管支拡張
４．すりガラス陰影
５．浸潤影（コンソリデーション）
(２)以下の①～④の各項は診断上の参考項目、あるいは重要性を示す。
①気管支肺胞洗浄（BAL）液の組織所見は各疾患毎に異なるので鑑別に有用であり、参考所見として考慮す
る。特発性肺線維症では正常肺のBAL液細胞分画にほぼ等しいことが多く、肺胞マクロファージが主体である
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特発性肺線維症及び特発性肺線維症以外下記の基準で特発性間質性肺炎と診断されたもの
Definite（組織診断群）と Probable（臨床診断群）を対象とする。
１．主要項目
(１)主要症状、理学所見及び検査所見
① 主要症状及び理学所見として、 以下の１を含む２項目以上を満たす場合に陽性とする。
１．捻髪音 （fine crackles）
２．乾性咳嗽
３．労作時呼吸困難
４．ばち指
② 血清学的検査としては、１～４のにおいて、以下の１項目以上を満たす場合に陽性とする。
１．KL-6上昇
２．SP-D上昇
３．SP-A上昇
４．LDH上昇
③③ 呼吸機能１～３の２項目検査において、以下の１項目以上を満たす場合に陽性とする。
１．拘束性障害 （％VC＜80％）
２．拡散障害 （％DLCO＜80％）
３．低酸素血症 （以下のうち１項目以上）
・安静時PaO2： 80Torr未満
・安静時AaDO2： 20Torr以上
・６分間歩行時SpO2： 90％以下未満
④ 胸部X線画像所見としては、１を含む２項目高分解能CT (HRCT) にて、以下の１項目以上を満たす両側
性に認める場合に、陽性とする。
１．両側びまん性陰影網状影
２．中下肺野、外側優位すりガラス影
３．肺野の縮小
⑤病理診断を伴わないIPFの場合は、下記の胸部HRCT画像所見のうち１及び２を必須要件とする。特発性
肺線維症以外の特発性間質性肺炎に関しては、その病型により様々な画像所見を呈する。
１．胸膜直下の陰影分布
２．蜂巣肺
３．牽引性気管支・細気管支拡張
４．すりガラス陰影
５．浸潤影（コンソリデーション）
(２)以下の①～④の各項は診断上の参考項目、あるいは重要性を示す。
①気管支肺胞洗浄（BAL）液の組織所見は各疾患毎に異なるので鑑別に有用であり、参考所見として考慮す
る。特発性肺線維症では正常肺のBAL液細胞分画にほぼ等しいことが多く、肺胞マクロファージが主体である
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