張術、ステント留置あるいは閉塞・狭窄を直接解除する手術、又は閉塞・狭窄部上下の大静脈のシャント手
術などを選択する。急性症例で、肝静脈末梢まで血栓閉塞している際には、肝切離し、切離面－右心房吻
合術も選択肢となる。肝不全例に対しては、肝移植術を考慮する。また、門脈圧亢進による症状が主であ
る症例に対しては食道胃静脈瘤に対する治療を行う。
５．予後
発症形式により急性型と慢性型に分けられる。 急性型は一般に予後不良であり、腹痛、嘔吐、急速な肝
腫大及び腹水にて発症し、１～４週で肝不全により死の転帰をとる重篤な疾患であるが、本邦では極めて
稀である。一方、慢性型は約 80％を占め、多くの場合は無症状に発症し、次第に下腿浮腫、腹水、腹壁皮
下静脈怒張、食道・胃静脈瘤を認める。
○ 要件の判定に必要な事項
１．患者数（平成 28 年度医療受給者証保持者数）
293410 人
２．発病の機構
不明
３．効果的な治療方法
未確立（門脈圧亢進に対する対症療法が主となる）
４．長期の療養
必要（進行性に下腿浮腫、腹水、腹壁皮下静脈怒張をきたす）
５．診断基準
あり
６．重症度分類
門脈血行異常症の診断と治療のガイドライン（20132018 年改訂版（2018 年）におけるバッド・キアリ症候群
重症度分類の重症度Ⅲ度以上を対象とする。
○ 情報提供元
「難治性の肝・胆道疾患に関する調査研究班」
研究代表者
同研究班

帝京大学医学部内科学講座

主任教授

滝川 一田中 篤

門脈血行異常症分科会・分科会長 九州久留米大学大学院医学研究院先端医療医学講座災

害救急医学

癌治療研究センター 客員教授

橋爪 誠 鹿毛政義

日本肝臓学会
当該疾病担当者

帝京大学医学部内科学講座

教授

田中 篤

日本門脈圧亢進症学会
当該疾病担当者

東京医科大学消化器内科

講師准教授 古市好宏

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