＜診断基準＞
肺動脈性肺高血圧症の診断には、右心カテーテル検査による肺動脈性の肺高血圧の診断とともに、臨床
分類における鑑別診断及び他の肺高血圧を来す疾患の除外診断が必要である。
(１)検査所見
①右心カテーテル検査で (a) (b)を共に満たす
(a) 肺動脈圧の上昇（安静時肺動脈平均圧で 25mmHg 以上、かつ肺血管抵抗で３ Wood unit、
240dyne・sec・cm-5 以上）
(b) 肺動脈楔入圧（左心房圧）は正常（15mmHg 以下）
②肺血流シンチグラムにて区域性血流欠損なし（特発性又は遺伝性肺動脈性肺高血圧症では正常又は斑
状の血流欠損像を呈する。）。
(２)参考とすべき検査所見
①心エコー検査にて、三尖弁収縮期圧較差 40mmHg 以上で、推定肺動脈圧の著明な上昇を認め、右室拡
大所見を認めること。
②胸部 X 線像で肺動脈本幹部の拡大、末梢肺血管陰影の狭小化
③心電図で右室肥大所見
④遺伝性肺動脈性肺高血圧症（HPAH）では BMPR2 を含む発症原因遺伝子異常の検査および遺伝カウ
ンセリングを考慮
(３)主要症状及び臨床所見
①労作時の息切れ
②易疲労感
③失神
④肺高血圧症の存在を示唆する聴診所見(II 音の肺動脈成分の亢進など)
(４)肺動脈性肺高血圧症の臨床分類
以下のいずれかについて鑑別すること。
①特発性又は遺伝性肺動脈性肺高血圧症
②膠原病に伴う肺動脈性肺高血圧症
③先天性シャント性心疾患に伴う肺動脈性肺高血圧症
④門脈圧亢進症に伴う肺動脈性肺高血圧症
⑤HIV 感染に伴う肺動脈性肺高血圧症
⑥薬剤誘発性の肺動脈性肺高血圧症
⑦呼吸器疾患に合併した肺動脈性肺高血圧症
ただし、先天性シャント性心疾患に伴う肺動脈性肺高血圧症の場合は、手術不能症例及びび手術施行後
も肺動脈性肺高血圧症が残存する場合を対象とする。その際は、心臓カテーテル検査所見、心エコー検査
所見、胸部 X 線・胸部 CT などの画像所見、などの検査所見を添付すること。

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