よむ、つかう、まなぶ。
資料１－２－６診断基準等のアップデート案（第49回指定難病検討委員会資料） (47 ページ)
出典
| 公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_25626.html |
| 出典情報 | 厚生科学審議会 疾病対策部会指定難病検討委員会（第49回 5／16）《厚生労働省》 |
ページ画像
ダウンロードした画像を利用する際は「出典情報」を明記してください。
低解像度画像をダウンロード
プレーンテキスト
資料テキストはコンピュータによる自動処理で生成されており、完全に資料と一致しない場合があります。
テキストをコピーしてご利用いただく際は資料と付け合わせてご確認ください。
３．病型分類
（１）肝内型（病変が肝内胆管に限局するもの）
（２）肝外型（病変が肝外胆管に限局するもの）
（３）肝内外型（病変が肝内および肝外胆管に及ぶもの）
４．鑑別診断
鑑別すべき疾患は、IgG4 関連 SC である。自己免疫性膵炎（AIP）や IgG4 関連疾患では肝内胆管の硬化性
変化を伴って肝内胆汁うっ滞を惹起し、それによる黄疸などの臨床症状を呈することがある。これらは病態や
治療が PSC とは異なるため、精度の高い鑑別診断が必要である。大部分の IgG4 関連 SC は自己免疫性膵
炎を合併するため、自己免疫性膵炎合併を参考に診断可能であるが、自己免疫性膵炎自体の診断が難しい
症例や自己免疫性膵炎を合併しない症例の診断は難しい。以下に、IgG4 関連 SC の特徴を示す。
（１）胆汁うっ滞による症状（腹痛、発熱、黄疸など）は同様。
（２）炎症性腸疾患（潰瘍性大腸炎、クローン病）の病歴は稀である。他臓器の IgG4 関連疾患を合併するこ
とがある。
（３）血液検査値異常（６か月以上にわたるＡＬＰ値上昇（正常上限の２～３倍））を呈することはあるが、AIP
に伴う胆管病変は肝外が主体で閉塞性黄疸が主な症状である。
１）血清γ
グロブリン２g/dL 以上、IgG1800ｍg/dL 以上または IgG4 上昇（135ｍg/dL 以上）
２）自己抗体陽性率が高い（抗核抗体、リウマチ因子）
（４）IgG4 関連 SC ではステロイドが著効する場合が多い。
（５）画像上の鑑別点
１）狭窄部の上流胆管の拡張
２）比較的長い狭窄
３）時に局所的な胆管狭窄
４）下部胆管が狭窄の主座
５）PSC に特徴的な狭窄像（輪状狭窄、膜状狭窄、帯状狭窄及び二次的変化として憩室様突出や数珠
状を呈する。）を認めない。
- 47-
（１）肝内型（病変が肝内胆管に限局するもの）
（２）肝外型（病変が肝外胆管に限局するもの）
（３）肝内外型（病変が肝内および肝外胆管に及ぶもの）
４．鑑別診断
鑑別すべき疾患は、IgG4 関連 SC である。自己免疫性膵炎（AIP）や IgG4 関連疾患では肝内胆管の硬化性
変化を伴って肝内胆汁うっ滞を惹起し、それによる黄疸などの臨床症状を呈することがある。これらは病態や
治療が PSC とは異なるため、精度の高い鑑別診断が必要である。大部分の IgG4 関連 SC は自己免疫性膵
炎を合併するため、自己免疫性膵炎合併を参考に診断可能であるが、自己免疫性膵炎自体の診断が難しい
症例や自己免疫性膵炎を合併しない症例の診断は難しい。以下に、IgG4 関連 SC の特徴を示す。
（１）胆汁うっ滞による症状（腹痛、発熱、黄疸など）は同様。
（２）炎症性腸疾患（潰瘍性大腸炎、クローン病）の病歴は稀である。他臓器の IgG4 関連疾患を合併するこ
とがある。
（３）血液検査値異常（６か月以上にわたるＡＬＰ値上昇（正常上限の２～３倍））を呈することはあるが、AIP
に伴う胆管病変は肝外が主体で閉塞性黄疸が主な症状である。
１）血清γ
グロブリン２g/dL 以上、IgG1800ｍg/dL 以上または IgG4 上昇（135ｍg/dL 以上）
２）自己抗体陽性率が高い（抗核抗体、リウマチ因子）
（４）IgG4 関連 SC ではステロイドが著効する場合が多い。
（５）画像上の鑑別点
１）狭窄部の上流胆管の拡張
２）比較的長い狭窄
３）時に局所的な胆管狭窄
４）下部胆管が狭窄の主座
５）PSC に特徴的な狭窄像（輪状狭窄、膜状狭窄、帯状狭窄及び二次的変化として憩室様突出や数珠
状を呈する。）を認めない。
- 47-