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資料1-2-6診断基準等のアップデート案(第49回指定難病検討委員会資料) (53 ページ)
出典
公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_25626.html |
出典情報 | 厚生科学審議会 疾病対策部会指定難病検討委員会(第49回 5/16)《厚生労働省》 |
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項
目
点数
註
anti-HBc,Anti-HCV 及び HCV RNA)。こ
れらの肝炎ウイルスマーカーが陰性であ
っても肝障害を惹起し得るウイルス
(CMV,EBV など)の関与が想定される
場合には、それぞれのウイルスマーカー
を測定する。
薬物服用歴
陽性
-4
4.肝障害出現時までに肝障害を惹起し得
陰性
+1
る既知又はその可能性のある薬物服用
歴。
平均アルコール摂取量
肝組織像
<25g/日
+2
>60g/日
-2
interface hepatitis
+3
リンパ球や形質細胞優位の細胞浸潤 +1
肝細胞のロゼット形成
+1
上記のいずれの所見も認めない
-5
胆管病変
-3
5.胆管病変とは、PBC 又は PSC に特徴
的な病変(適切な生検肝組織標本により
確認された胆管消失を伴う肉芽腫性胆
管炎や胆管周囲の高度の同心円状線
維化)及び/又は銅/銅関連蛋白の沈
着を伴った門脈周囲の顕著な胆管反応
(いわゆる marginal bile duct
proliferation with cholangiolitis)。
6.異なる病因を示唆する明らかな病変
他の病変
-3
他の自己免疫疾患の合
+2
併
付加項目
又は複数の疑わしい病変。
7.患者又は一親等での他の自己免疫疾
患の合併。
8.他の自己抗体や HLA DR3 又は DR4 に
対する加点は、ANA, SMA 及び
LKM-1 のいずれも陰性の症例に限る。
他の自己抗体陽性
+2
9.他の自己抗体とは測定方法が確立さ
れ、AIH への関連が明らかとされた自己
抗体で、pANCA, anti-LC1, anti-SLA,
anti-ASGP-R,LSP, anti-LP, anti-sulfatid
などが含まれる(成書参照)。
HLADR3 又は DR4 陽性治療反応性
+1
10.HLA DR3 や DR4 は主として北欧コーカ
ソイドや日本民族に関連している。他の
人種では AIH との関連が明らかとされた
DR3, DR4 以外の HLA class II 抗原が陽
性の場合1点加点する。
寛解
+2
11.治療に対する反応性(別表に示す)の
評価時期は問わず、治療前の合計得点
- 53-
目
点数
註
anti-HBc,Anti-HCV 及び HCV RNA)。こ
れらの肝炎ウイルスマーカーが陰性であ
っても肝障害を惹起し得るウイルス
(CMV,EBV など)の関与が想定される
場合には、それぞれのウイルスマーカー
を測定する。
薬物服用歴
陽性
-4
4.肝障害出現時までに肝障害を惹起し得
陰性
+1
る既知又はその可能性のある薬物服用
歴。
平均アルコール摂取量
肝組織像
<25g/日
+2
>60g/日
-2
interface hepatitis
+3
リンパ球や形質細胞優位の細胞浸潤 +1
肝細胞のロゼット形成
+1
上記のいずれの所見も認めない
-5
胆管病変
-3
5.胆管病変とは、PBC 又は PSC に特徴
的な病変(適切な生検肝組織標本により
確認された胆管消失を伴う肉芽腫性胆
管炎や胆管周囲の高度の同心円状線
維化)及び/又は銅/銅関連蛋白の沈
着を伴った門脈周囲の顕著な胆管反応
(いわゆる marginal bile duct
proliferation with cholangiolitis)。
6.異なる病因を示唆する明らかな病変
他の病変
-3
他の自己免疫疾患の合
+2
併
付加項目
又は複数の疑わしい病変。
7.患者又は一親等での他の自己免疫疾
患の合併。
8.他の自己抗体や HLA DR3 又は DR4 に
対する加点は、ANA, SMA 及び
LKM-1 のいずれも陰性の症例に限る。
他の自己抗体陽性
+2
9.他の自己抗体とは測定方法が確立さ
れ、AIH への関連が明らかとされた自己
抗体で、pANCA, anti-LC1, anti-SLA,
anti-ASGP-R,LSP, anti-LP, anti-sulfatid
などが含まれる(成書参照)。
HLADR3 又は DR4 陽性治療反応性
+1
10.HLA DR3 や DR4 は主として北欧コーカ
ソイドや日本民族に関連している。他の
人種では AIH との関連が明らかとされた
DR3, DR4 以外の HLA class II 抗原が陽
性の場合1点加点する。
寛解
+2
11.治療に対する反応性(別表に示す)の
評価時期は問わず、治療前の合計得点
- 53-