＜診断基準＞
典型例及び非典型例を対象とする。
１．他の原因による肝障害が否定される
２．抗核抗体陽性あるいは抗平滑筋抗体陽性
３２．IgG 高値（＞基準上限値 1.1 倍）
４３．組織学的に interface hepatitis や形質細胞浸潤がみられる
５４．副腎皮質ステロイドが著効する
５．他の原因（※）による肝障害が否定される
※ 肝炎ウイルス、アルコール、薬物による肝障害、及び他の自己免疫疾患に基づく肝障害など
＜診断のカテゴリー＞
典型例
：

上記項目で、１を満たし、２～５～４のうち３項目以上を認める認め、５を満たすもの。

非典型例
：

上記項目で、１を満たし、２～５～４の所見の１～２項目うち１項目以上を認め、５を認める満たすもの。

注
１．副腎皮質ステロイド著効所見は治療的診断となるので、典型例・非典型例ともに、治療開始前に肝生検を
行い、その組織所見を含めて診断することが原則である。ただし、治療前に肝生検が施行できないときは
診断後速やかに副腎皮質ステロイド治療を開始する。
２．国際診断スコアが計算できる場合にはその値を参考とし、疑診以上は自己免疫性肝炎と診断する。
３．診断時、既に肝硬変に進展している場合があることに留意する。
４．急性発症例では、上記項目２、３を認めない場合がある。また、組織学的に門脈域の炎症細胞を伴わず、
中心静脈域の壊死、炎症反応と形質細胞を含む単核球の浸潤を認める症例が存在する。
５．診断が確定したら、必ず重症度評価を行い、重症の場合には遅滞なく、中等症では病態に応じ専門機関へ
紹介する。なお、１のみを満たす症例で、重症度より急性肝不全が疑われる場合も同様の対応をとる。
６．簡易型スコアが疑診以上の場合は副腎皮質ステロイド治療を考慮する。
７．抗ミトコンドリア抗体が陽性であっても、簡易型スコアが疑診以上の場合には副腎皮質ステロイド治療を考
慮する．自己免疫性肝炎での抗ミトコンドリア抗体陽性率は約 10％である。
８．薬物性肝障害（Drug-induced liver injury：DILI）の鑑別には DDW-J 2004 薬物性肝障害診断スコア及びマ
ニュアルを参考にする。
９．既知の肝障害を認め、この診断指針に該当しない自己免疫性肝炎も存在する。

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