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資料１－２－６診断基準等のアップデート案（第49回指定難病検討委員会資料） (14 ページ)
出典
| 公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_25626.html |
| 出典情報 | 厚生科学審議会 疾病対策部会指定難病検討委員会（第49回 5／16）《厚生労働省》 |
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表１．特発性間質性肺炎（IIPs）の分類
疾患名
組織パターン
特発性肺線維症 (IPF)
UIP
特発性非特異性間質性肺炎 (idiopathic NSIP)
NSIP
呼吸細気管支炎を伴う間質性肺疾患 (RB-ILD)
RB
剥離性間質性肺炎 (DIP)
DIP
特発性器質化肺炎 (COP)
OP
急性間質性肺炎 (AIP)
DAD
特発性リンパ球性間質性肺炎 (idiopathic LIP)
LIP
特発性胸膜肺実質線維弾性症 (idiopathic PPFE)
（別名：特発性上葉優位型肺線維症）
PPFE
主要な IIPs
まれな IIPs
(10) 薬剤性肺炎
分類不能
(１) 心不全
(11) Unclassifiable 好
(２) 肺炎（特に異型肺炎）
酸球性肺炎
(３) 分類不能の特発性間質性肺炎 (unclassifiable
(12) びまん性汎細気
IIPs)既知の原因による急性肺傷害（ALI）
(４) 膠原病
管支炎
(13) 癌性リンパ管症
(５) 血管炎
(14) 肺胞上皮癌
(６) サルコイドーシス
(15) リンパ脈管筋腫
(７) 過敏性肺炎
(８) じん肺
症（LAM）
(16) 肺胞蛋白症
(９) 放射線肺炎
(17) ランゲルハンス細
胞組織球症
表２ ： 略語説明
IIPs: idiopathic interstitial pneumonias
IPF: idiopathic pulmonary fibrosis
RB-ILD: respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease
DIP: desquamative interstitial pneumonia
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疾患名
組織パターン
特発性肺線維症 (IPF)
UIP
特発性非特異性間質性肺炎 (idiopathic NSIP)
NSIP
呼吸細気管支炎を伴う間質性肺疾患 (RB-ILD)
RB
剥離性間質性肺炎 (DIP)
DIP
特発性器質化肺炎 (COP)
OP
急性間質性肺炎 (AIP)
DAD
特発性リンパ球性間質性肺炎 (idiopathic LIP)
LIP
特発性胸膜肺実質線維弾性症 (idiopathic PPFE)
（別名：特発性上葉優位型肺線維症）
PPFE
主要な IIPs
まれな IIPs
(10) 薬剤性肺炎
分類不能
(１) 心不全
(11) Unclassifiable 好
(２) 肺炎（特に異型肺炎）
酸球性肺炎
(３) 分類不能の特発性間質性肺炎 (unclassifiable
(12) びまん性汎細気
IIPs)既知の原因による急性肺傷害（ALI）
(４) 膠原病
管支炎
(13) 癌性リンパ管症
(５) 血管炎
(14) 肺胞上皮癌
(６) サルコイドーシス
(15) リンパ脈管筋腫
(７) 過敏性肺炎
(８) じん肺
症（LAM）
(16) 肺胞蛋白症
(９) 放射線肺炎
(17) ランゲルハンス細
胞組織球症
表２ ： 略語説明
IIPs: idiopathic interstitial pneumonias
IPF: idiopathic pulmonary fibrosis
RB-ILD: respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease
DIP: desquamative interstitial pneumonia
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