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資料１－２－６診断基準等のアップデート案（第49回指定難病検討委員会資料） (12 ページ)
出典
| 公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_25626.html |
| 出典情報 | 厚生科学審議会 疾病対策部会指定難病検討委員会（第49回 5／16）《厚生労働省》 |
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【特発性肺線維症（IPF）を始めとする原因不明の間質性肺炎の総称であり、本来その分類及び診断は病理組
織診断に基づいている。しかし、臨床現場においては診断に十分な情報を与える外科的肺生検の施行はしばし
ば困難である。そのため、高齢者（主に 50 歳以上）に多い特発性肺線維症に対しては、の臨床診断基準】
１．主要項目
① 特発間質性肺炎 (IIPs) の「Probable（臨床診断群）」の診断基準を満たす。
② 胸部高分解能 CT（HRCT）による明らかな所見として、以下の所見を認める。
1.
肺底部・胸膜下優位の陰影分布
2.
牽引性気管支・細気管支拡張を伴う網状影
3.
蜂巣肺
２．診断のカテゴリー
確実：主要項目の「①」と「②の１と３」のすべてを満たすもの。
疑い：主要項目の「①」と「②の１と２」のすべてを満たすもの。
【特発性胸膜肺実質線維弾性症（idiopathic PPFE）／特発性上葉優位型肺線維症の臨床診断基準】
１．主要項目
① 特発間質性肺炎 (IIPs) の「Probable（臨床診断群）」の診断基準を満たす。
② 胸部高分解能 CT（HRCT）所見として、以下の２項目を認める。
1.
両側上葉優位の胸膜直下の浸潤影（コンソリデーション）
2.
両側肺門の上方偏位、あるいは上葉の体積減少
①③画像上、両側上肺病変の経時的な増悪が確認できる場合、病理組織学的検索なしに診断し
てよい。それ以外の特発性間質性肺炎が疑われる場合には、外科的肺生検に基づく病理組
織学的診断を必要とする。
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織診断に基づいている。しかし、臨床現場においては診断に十分な情報を与える外科的肺生検の施行はしばし
ば困難である。そのため、高齢者（主に 50 歳以上）に多い特発性肺線維症に対しては、の臨床診断基準】
１．主要項目
① 特発間質性肺炎 (IIPs) の「Probable（臨床診断群）」の診断基準を満たす。
② 胸部高分解能 CT（HRCT）による明らかな所見として、以下の所見を認める。
1.
肺底部・胸膜下優位の陰影分布
2.
牽引性気管支・細気管支拡張を伴う網状影
3.
蜂巣肺
２．診断のカテゴリー
確実：主要項目の「①」と「②の１と３」のすべてを満たすもの。
疑い：主要項目の「①」と「②の１と２」のすべてを満たすもの。
【特発性胸膜肺実質線維弾性症（idiopathic PPFE）／特発性上葉優位型肺線維症の臨床診断基準】
１．主要項目
① 特発間質性肺炎 (IIPs) の「Probable（臨床診断群）」の診断基準を満たす。
② 胸部高分解能 CT（HRCT）所見として、以下の２項目を認める。
1.
両側上葉優位の胸膜直下の浸潤影（コンソリデーション）
2.
両側肺門の上方偏位、あるいは上葉の体積減少
①③画像上、両側上肺病変の経時的な増悪が確認できる場合、病理組織学的検索なしに診断し
てよい。それ以外の特発性間質性肺炎が疑われる場合には、外科的肺生検に基づく病理組
織学的診断を必要とする。
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