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資料１－２－３診断基準等のアップデート案（第49回指定難病検討委員会資料） (18 ページ)
出典
| 公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_25626.html |
| 出典情報 | 厚生科学審議会 疾病対策部会指定難病検討委員会（第49回 5／16）《厚生労働省》 |
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○神経線維腫症ＩＩ型 2 型
Stage１以上を対象とする。
神経症状
右聴力レベル（
）dB
右聴力レベル
70dB 以上 100dB 未満
あり（１点）
右聴力レベル
100dB 以上
あり（２点）
左聴力レベル（
）dB
右聴力レベル
70dB 以上 100dB 未満
あり（１点）
右聴力レベル
100dB 以上
あり（２点）
顔面神経麻痺
一側麻痺
あり（１点）
両側麻痺
あり（２点）
小脳失調
（前庭症状を含む）
あり（１点）
一側又は両側顔面知覚低下
あり（１点）
嚥下障害又は構音障害
あり（２点）
複視
あり（１点）
視力障害
一側失明
あり（２点）
両側失明
あり（４点）
半身麻痺
あり（２点）
失語
あり（２点）
記銘力低下
あり（１点）
痙攣発作
あり（１点）
脊髄症状
軽度脊髄症状
あり（２点）
高度脊髄症状
あり（４点）
重症度分類
Score 合計
日常生活
社会生活
Stage０
０
ほとんど問題ない
ほとんど問題ない
Stage１
１
軽度の問題あり
軽度の問題あり
Stage２
２
軽度の問題あり
問題あり
Stage３
３
問題あり
重度の問題あり
Stage４
４以上
支障が大きい
重度の問題あり
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Stage１以上を対象とする。
神経症状
右聴力レベル（
）dB
右聴力レベル
70dB 以上 100dB 未満
あり（１点）
右聴力レベル
100dB 以上
あり（２点）
左聴力レベル（
）dB
右聴力レベル
70dB 以上 100dB 未満
あり（１点）
右聴力レベル
100dB 以上
あり（２点）
顔面神経麻痺
一側麻痺
あり（１点）
両側麻痺
あり（２点）
小脳失調
（前庭症状を含む）
あり（１点）
一側又は両側顔面知覚低下
あり（１点）
嚥下障害又は構音障害
あり（２点）
複視
あり（１点）
視力障害
一側失明
あり（２点）
両側失明
あり（４点）
半身麻痺
あり（２点）
失語
あり（２点）
記銘力低下
あり（１点）
痙攣発作
あり（１点）
脊髄症状
軽度脊髄症状
あり（２点）
高度脊髄症状
あり（４点）
重症度分類
Score 合計
日常生活
社会生活
Stage０
０
ほとんど問題ない
ほとんど問題ない
Stage１
１
軽度の問題あり
軽度の問題あり
Stage２
２
軽度の問題あり
問題あり
Stage３
３
問題あり
重度の問題あり
Stage４
４以上
支障が大きい
重度の問題あり
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