＜重症度分類＞
１）又は２）を認める場合を重症とする。
１）顕微鏡的多発血管炎による以下の重症度分類を用いて、３度以上を対象とするいずれかの臓器障害を有す
る。
１度

ステロイドを含む免疫抑制薬の維持量ないしは投薬なしで１年以上病状が安定し、臓器病変及
び合併症を認めず日常生活に支障なく寛解状態にある患者（血管拡張剤、降圧剤、抗凝固剤など
による治療は行ってもよい。）。

２度臓器

ステロイドを含む免疫抑制療法の治療と定期的外来通院を必要とし、臓器
病変と合併症は併存しても軽微であり、介助なしで日常生活に支障のない
患者。障害の内容

３度腎臓

機能不全に至る臓器病変（腎、肺、心、精神・神経、消化管など）ないし合
併症（感染症、圧迫骨折、消化管潰瘍、糖尿病など）を有し、しばしば再燃
により入院又は入院に準じた免疫抑制療法ないし合併症に対する治療を
必要とし、日常生活に支障を来している患者。臓器病変の程度は注１の a
～h のいずれかを認める。①又は②を満たす場合
①ＣＫＤ重症度分類ヒートマップの赤色に該当*1
②いずれの腎機能であっても尿蛋白 0.5g/日以上又は 0.5g／gCr 以上

肺

特発性間質性肺炎の重症度分類で III 度以上に該当*2、又は肺胞出血

心臓

NYHA2 度以上の心不全徴候*3

眼

良好な方の眼の矯正視力が 0.3 未満

４度耳

臓器の機能と生命予後に深く関わる臓器病変（腎不全、呼吸不全、消化
管出血、中枢神経障害、運動障害を伴う末梢神経障害、四肢壊死など）な
いしは合併症（重症感染症など）が認められ、免疫抑制療法を含む厳重な
治療管理ないし合併症に対する治療を必要とし、少なからず入院治療、時
に一部介助を要し、日常生活に支障のある患者。臓器病変の程度は注２の
a～h のいずれかを認める。両耳の聴力レベルが 70 デシベル以上、又は一
側耳の聴力が 90 デシベル以上かつ他側耳の聴力レベルが 50 デシベル以
上の聴力障害
重篤な不可逆性臓器機能不全（腎不全、心不全、呼吸不全、意識障害・
認知障害、消化管手術、消化・吸収障害、肝不全など）と重篤な合併症（重
症感染症、DIC など）を伴い、入院を含む厳重な治療管理と少なからず介助
を必要とし、日常生活が著しく支障をきたしている患者。これには、人工透
析、在宅酸素療法、経管栄養などの治療を要する患者も含まれる。臓器病
変の程度は注３の a～h のいずれかを認める。平衡機能の著しい障害又は
極めて著しい障害*4

腸管

腸管梗塞、消化管出血

皮膚・軟部組織

四肢の梗塞・潰瘍・壊疽、又はそれらによる四肢の欠損・切断（部位は問わ
ない）

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