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資料１－２－３診断基準等のアップデート案（第49回指定難病検討委員会資料） (49 ページ)
出典
| 公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_25626.html |
| 出典情報 | 厚生科学審議会 疾病対策部会指定難病検討委員会（第49回 5／16）《厚生労働省》 |
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神経
脳血管障害により、modified Rankin Scale で３以上*5
末梢神経障害により、徒手筋力テストで筋力３以下*6
末梢神経障害による２肢以上の知覚異常
肥厚性硬膜炎
注１：
２）血管炎の治療に伴う以下のいずれかの合併症を認めること有し、かつ入院治療を必要とする
a．肺線維症により軽度の呼吸不全を認め、Pa02が60～70Torr。
b．NYHA２度の心不全徴候を認め、心電図上陳旧性心筋梗塞、心房細動（粗動）、期外収縮あるいは
ST低下（0.2mV以上）の１つ以上認める。
c．血清クレアチニン値が2.5～4.9mg/dLの腎不全。
d．両眼の視力の和が0.09～0.2の視力障害。
e．拇指を含む２関節以上の指・趾切断。
f．末梢神経障害による１肢の機能障害（筋力３）。
g．脳血管障害による軽度の片麻痺（筋力４）。
h．血管炎による便潜血反応中等度以上陽性、コーヒー残渣物の嘔吐。
注２：以下のいずれかを認めること
a．肺線維症により中等度の呼吸不全を認め、PaO2が50～59Torr。
b．NYHA３度の心不全徴候を認め、胸部X線上CTR60％以上、心電図上陳旧性心筋梗塞、脚ブロック、２
度以上の房室ブロック、心房細動（粗動）、人口ペースメーカーの装着のいずれかを認める。
c．血清クレアチニン値が5.0～7.9mg/dLの腎不全。
d．両眼の視力の和が0.02～0.08の視力障害。
e．１肢以上の手・足関節より中枢側における切断。
f．末梢神経障害による２肢の機能障害（筋力３）。
g．脳血管障害による著しい片麻痺（筋力３）。
h．血管炎による両眼的下血、嘔吐を認める。
注３：以下のいずれかを認めること
a．肺線維症により高度の呼吸不全を認め、PaO2が50Torr 未満。
b．NYHA４度の心不全徴候を認め、胸部X線上 CTR60％以上、心電図上陳旧性心筋梗塞、脚ブロック、
２度以上の房室ブロック、心房細動（粗動）、人口ペースメーカーの装着のいずれか２以上を認める。
c．血清クレアチニン値が8.0mg/dLの腎不全。
d．両眼の視力の和が0.01以下の視力障害。
e．２肢以上の手・足関節より中枢側の切断。
f．末梢神経障害による３肢以上の機能障害（筋力３）、もしくは１肢以上の筋力全廃（筋力２以下）。
g．脳血管障害による完全片麻痺（筋力２以下）。
h．血管炎による消化管切除術を施行。
・感染症
・圧迫骨折
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脳血管障害により、modified Rankin Scale で３以上*5
末梢神経障害により、徒手筋力テストで筋力３以下*6
末梢神経障害による２肢以上の知覚異常
肥厚性硬膜炎
注１：
２）血管炎の治療に伴う以下のいずれかの合併症を認めること有し、かつ入院治療を必要とする
a．肺線維症により軽度の呼吸不全を認め、Pa02が60～70Torr。
b．NYHA２度の心不全徴候を認め、心電図上陳旧性心筋梗塞、心房細動（粗動）、期外収縮あるいは
ST低下（0.2mV以上）の１つ以上認める。
c．血清クレアチニン値が2.5～4.9mg/dLの腎不全。
d．両眼の視力の和が0.09～0.2の視力障害。
e．拇指を含む２関節以上の指・趾切断。
f．末梢神経障害による１肢の機能障害（筋力３）。
g．脳血管障害による軽度の片麻痺（筋力４）。
h．血管炎による便潜血反応中等度以上陽性、コーヒー残渣物の嘔吐。
注２：以下のいずれかを認めること
a．肺線維症により中等度の呼吸不全を認め、PaO2が50～59Torr。
b．NYHA３度の心不全徴候を認め、胸部X線上CTR60％以上、心電図上陳旧性心筋梗塞、脚ブロック、２
度以上の房室ブロック、心房細動（粗動）、人口ペースメーカーの装着のいずれかを認める。
c．血清クレアチニン値が5.0～7.9mg/dLの腎不全。
d．両眼の視力の和が0.02～0.08の視力障害。
e．１肢以上の手・足関節より中枢側における切断。
f．末梢神経障害による２肢の機能障害（筋力３）。
g．脳血管障害による著しい片麻痺（筋力３）。
h．血管炎による両眼的下血、嘔吐を認める。
注３：以下のいずれかを認めること
a．肺線維症により高度の呼吸不全を認め、PaO2が50Torr 未満。
b．NYHA４度の心不全徴候を認め、胸部X線上 CTR60％以上、心電図上陳旧性心筋梗塞、脚ブロック、
２度以上の房室ブロック、心房細動（粗動）、人口ペースメーカーの装着のいずれか２以上を認める。
c．血清クレアチニン値が8.0mg/dLの腎不全。
d．両眼の視力の和が0.01以下の視力障害。
e．２肢以上の手・足関節より中枢側の切断。
f．末梢神経障害による３肢以上の機能障害（筋力３）、もしくは１肢以上の筋力全廃（筋力２以下）。
g．脳血管障害による完全片麻痺（筋力２以下）。
h．血管炎による消化管切除術を施行。
・感染症
・圧迫骨折
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