＜重症度分類＞
３度以上１）又は２）を対象認める場合を重症とする。
●１）悪性関節リウマチによる以下の重症度分類いずれかの臓器障害を有する。
１度臓器

免疫抑制療法（副腎皮質ステロイド、免疫抑制薬の投与）なしに１年以
上活動性血管炎症状（皮下結節や皮下出血などは除く。）を認めない寛
解状態にあり、血管炎症状による非可逆的な臓器障害を伴わない患者障
害の内容

腎臓
２度肺

ＣＫＤ重症度分類ヒートマップの赤色に該当*1、又は腎血管性高血圧*2。
血管炎症状（皮膚梗塞・潰瘍、上強膜炎、胸膜炎、間質性肺炎など）に
対し免疫抑制療法を必要とし、定期的な外来通院を要する患者、又は血
管炎症状による軽度の非可逆的な臓器障害（末梢神経炎による知覚障
害、症状を伴わない肺線維症など）を伴っているが、社会での日常生活に
支障のない患者特発性間質性肺炎の重症度分類で III 度以上に該当*3、
又は肺胞出血、又は滲出性胸膜炎

心臓

NYHA 2 度以上の心不全徴候*4、又は心外膜炎。

眼

良好な方の眼の矯正視力が 0.3 未満

３度耳

活動性の血管炎症状（皮膚梗塞・潰瘍、上強膜炎、胸膜炎、心外膜炎、
間質性肺炎、末梢神経炎など）が出没するために免疫抑制療法を必要と
し、しばしば入院を要する患者、又は血管炎症状による非可逆的臓器障
害（下記①～⑥のいずれか）を伴い社会での日常生活に支障のある患者
①下気道の障害により軽度の呼吸不全を認め、PaO2 が 60～70Torr
②NYHA２度の心不全徴候を認め、心電図上陳旧性心筋梗塞、心房細
動（粗動）、期外収縮又は ST 低下（0.2mV 以上）の１つ以上を認め
る。
③血清クレアチニン値が 2.5～4.9mg/dL の腎不全
④両眼の視力の和が 0.09～0.2 の視力障害
⑤拇指を含む２関節以上の指・趾切断
⑥末梢神経障害による１肢の機能障害（筋力３）両耳の聴力レベルが 70
デシベル以上か、一側耳の聴力が 90 デシベル以上かつ他側耳の聴力レ
ベルが 50 デシベル以上の聴力障害
平衡機能の著しい障害又は極めて著しい障害*5

腸管

腸管梗塞、消化管出血

皮膚・軟部組織

四肢の梗塞・潰瘍・壊疽、又はそれらによる四肢の欠損・切断（部位は問
わない）

神経
４度

脳血管障害により、modified Rankin Scale で３以上*6
活動性の血管炎症状（発熱、皮膚梗塞・潰瘍、上強膜炎、胸膜炎、心外
膜炎、間質性肺炎、末梢神経炎など）のために、３か月以上の入院を強い
られている患者、又は血管炎症状によって以下に示す非可逆的関節外症
状（下記①～⑥のいずれか）を伴い家庭での日常生活に支障のある患者

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