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資料１－２－３診断基準等のアップデート案（第49回指定難病検討委員会資料） (58 ページ)
出典
| 公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_25626.html |
| 出典情報 | 厚生科学審議会 疾病対策部会指定難病検討委員会（第49回 5／16）《厚生労働省》 |
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＜診断基準＞
Definite、Probable を対象とする。
１．主要症状
(１)上気道（E）の症状
E：鼻（膿性鼻漏、出血、鞍鼻）、眼（眼痛、視力低下、眼球突出）、耳（中耳炎）、口腔・咽頭痛（潰瘍、嗄声、
気道閉塞）
(２)肺（L）の症状
L：血痰、咳嗽、呼吸困難
(３)腎（K）の症状
血尿、蛋白尿、急速に進行する腎不全、浮腫、高血圧
(４)血管炎による症状
①全身症状：発熱（38℃以上、２週間以上）、体重減少（６か月以内に６㎏以上）
②臓器症状：紫斑、多関節炎（痛）、上強膜炎、多発性単神経炎、虚血性心疾患（狭心症・心筋梗塞）、消化
管出血（吐血・下血）、胸膜炎
２．主要組織所見
①E、L、Kの巨細胞を伴う壊死性肉芽腫性炎
②免疫グロブリン沈着を伴わない壊死性半月体形成腎炎
③小・細動脈の壊死性肉芽腫性血管炎
３．主要検査所見
Proteinase 3-ANCA（PR3-ANCA）（蛍光抗体法でcytoplasmic pattern，Cc-ANCA）が高率に陽性を示す。
４．診断のカテゴリー
(１) Definite
(a)上気道（E）、肺（L）、腎（K）のそれぞれ１臓器症状を含め主要症状の３項目以上を示す例
(b)上気道（E）、肺（L）、腎（K）、血管炎による主要症状の２項目以上及び、組織所見①、②、③の１項目
以上を示す例
(c)上気道（E）、肺（L）、腎（K）、血管炎による主要症状の１項目以上と組織所見①、②、③の１項目以上
及びC（PR-3） ANCA 陽性の例
(２)Probable
(a)上気道（E）、肺（L）、腎（K）、血管炎による主要症状のうち２項目以上の症状を示す例
(b)上気道（E）、肺（L）、腎（K）、血管炎による主要症状のいずれか１項目及び、組織所見①、②、③の１
１項目以上を示す例
項目を示す例
(c)上気道（E）、肺（L）、腎（K）、血管炎による主要症状のいずれか１項目とC（PR-3）ANCA 陽性を示す例
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Definite、Probable を対象とする。
１．主要症状
(１)上気道（E）の症状
E：鼻（膿性鼻漏、出血、鞍鼻）、眼（眼痛、視力低下、眼球突出）、耳（中耳炎）、口腔・咽頭痛（潰瘍、嗄声、
気道閉塞）
(２)肺（L）の症状
L：血痰、咳嗽、呼吸困難
(３)腎（K）の症状
血尿、蛋白尿、急速に進行する腎不全、浮腫、高血圧
(４)血管炎による症状
①全身症状：発熱（38℃以上、２週間以上）、体重減少（６か月以内に６㎏以上）
②臓器症状：紫斑、多関節炎（痛）、上強膜炎、多発性単神経炎、虚血性心疾患（狭心症・心筋梗塞）、消化
管出血（吐血・下血）、胸膜炎
２．主要組織所見
①E、L、Kの巨細胞を伴う壊死性肉芽腫性炎
②免疫グロブリン沈着を伴わない壊死性半月体形成腎炎
③小・細動脈の壊死性肉芽腫性血管炎
３．主要検査所見
Proteinase 3-ANCA（PR3-ANCA）（蛍光抗体法でcytoplasmic pattern，Cc-ANCA）が高率に陽性を示す。
４．診断のカテゴリー
(１) Definite
(a)上気道（E）、肺（L）、腎（K）のそれぞれ１臓器症状を含め主要症状の３項目以上を示す例
(b)上気道（E）、肺（L）、腎（K）、血管炎による主要症状の２項目以上及び、組織所見①、②、③の１項目
以上を示す例
(c)上気道（E）、肺（L）、腎（K）、血管炎による主要症状の１項目以上と組織所見①、②、③の１項目以上
及びC（PR-3） ANCA 陽性の例
(２)Probable
(a)上気道（E）、肺（L）、腎（K）、血管炎による主要症状のうち２項目以上の症状を示す例
(b)上気道（E）、肺（L）、腎（K）、血管炎による主要症状のいずれか１項目及び、組織所見①、②、③の１
１項目以上を示す例
項目を示す例
(c)上気道（E）、肺（L）、腎（K）、血管炎による主要症状のいずれか１項目とC（PR-3）ANCA 陽性を示す例
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