＜重症度分類＞
1) III 度以上又は 2)を対象認める場合を重症とする。
巨細胞性動脈炎の重症度分類
I度

・巨細胞性動脈炎と診断されるが視力障害がなく、特に治療を加える必要もなく経過観察あるいは
ステロイド剤を除く治療で経過観察が可能。

II 度

・巨細胞性動脈炎と診断されるが視力障害がなく、ステロイドを含む内科療法にて軽快あるいは経
過観察が可能である。

III 度

・視力障害が存在する（V 度には当てはまらない）、又は大動脈瘤あるいは大動脈弁閉鎖不全症が
存在するがステロイドを含む内科治療で経過観察が可能である。
・下肢又は上肢の虚血性病変が存在するが内科治療で経過観察が可能である。

IV 度

・ステロイドを含む内科治療を行うも、視力障害（V 度には当てはまらない）、大動脈瘤、大動脈弁閉
鎖不全症、下肢・上肢の虚血性病変など巨細胞性動脈炎に起因する症状の再燃を繰り返し、薬
剤の増量又は変更や追加が必要であるもの。

V度

・視野障害・失明（両眼の視力の和が 0.12 以下又は両眼の視野がそれぞれ 10 度以内のものをい
う）に至ったもの。
・下肢又は上肢の虚血性病変のため壊疽になり、血行再建術若しくは切断が必要なもの、又は行っ
たもの。
・本疾患による胸部・腹部大動脈瘤、大動脈閉鎖不全症が存在し、外科的手術が必要なもの又は外
科治療を行ったもの。

1) 巨細胞性動脈炎による以下のいずれかの臓器障害を有し、かつ巨細胞性動脈炎に対する副腎皮質ステロイ
ドまたは免疫抑制薬を含む薬物治療を必要とする。
① 良好な方の眼の矯正視力が 0.3 未満
② 大動脈瘤または大動脈弁閉鎖不全症
③ 下肢又は上肢の虚血性病変
④ 活動性の頭蓋病変または大動脈病変
2) 巨細胞性動脈炎による以下のいずれかの臓器障害を有し、かつ巨細胞性動脈炎に対する外科的治療を必
要とする。
① 下肢又は上肢の虚血性病変のため壊疽になり、血行再建術若しくは切断が必要なもの、又は行ったもの。
② 胸部・腹部大動脈瘤、大動脈閉鎖不全症が存在し、外科的手術が必要なもの又は外科治療を行ったもの。
※診断基準及び重症度分類の適応における留意事項
１．病名診断に用いる臨床症状、検査所見等に関して、診断基準上に特段の規定がない場合には、いず
れの時期のものを用いても差し支えない（ただし、当該疾病の経過を示す臨床症状等であって、確
認可能なものに限る。）
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