＜重症度分類＞
○１）又は２）を認める場合を重症とする。
１）好酸球性多発血管炎性肉芽腫症による以下の重症度分類を用いて３度以上を対象とするいずれかの臓器
障害を有する。
臓器
１度腎臓

障害の内容
免疫抑制療法（ステロイド、免疫抑制薬）の維持量あるいは投薬なしに１
年以上血管炎症状※1 を認めず、寛解状態にあり、血管炎による不可逆的
な臓器障害を伴わず、日常生活（家庭生活や社会生活）に支障のない患
者。①又は②を満たす場合
①ＣＫＤ重症度分類ヒートマップの赤色に該当*1
②いずれの腎機能であっても尿蛋白 0.5g/日以上又は 0.5g／gCr 以上

肺

特発性間質性肺炎の重症度分類で III 度以上に該当*2 又は肺胞出血

心臓

NYHA2 度以上の心不全徴候*3

眼

良好な方の眼の矯正視力が 0.3 未満

２度耳

免疫抑制療法を必要とし定期的外来通院を必要とするが血管炎による軽
度の不可逆的な臓器障害（鞍鼻、副鼻腔炎、末梢神経障害など）及び合
併症は軽微であり、介助なしで日常生活（家庭生活や社会生活）を過ごせ
る患者。両耳の聴力レベルが 70 デシベル以上、又は一側耳の聴力が 90
デシベル以上かつ他側耳の聴力レベルが 50 デシベル以上の聴力障害

耳

平衡機能の著しい障害、又は極めて著しい障害*4

腸管

腸管梗塞、消化管出血

皮膚・軟部組織

四肢の梗塞・潰瘍・壊疽、又はそれらによる四肢の欠損・切断（部位は問
わない）

３度神経

血管炎により、不可逆的な臓器障害※２ないし合併症を有し、しばしば再
燃により入院又は入院に準じた免疫抑制療法を必要とし、日常生活（家
庭生活や社会生活）に支障を来す患者。脳血管障害により、modified
Rankin Scale で３以上*5
血管炎により、生命予後に深く関与する不可逆的な臓器障害 ※３ないし
重篤な合併症（重症感染症など）を有し、強力な免疫抑制療法と臓器障
害、合併症に対して、１か月以上の入院治療を必要とし、日常生活（家庭
生活や社会生活）に大きな支障を来し、しばしば介助を必要とする患者。
末梢神経障害により、徒手筋力テストで筋力３以下*6
血管炎症状による生命維持に重要な臓器の非可逆的な臓器障害 ※3 と
重篤な合併症（重症感染症、DIC など）を伴い、原則として常時入院治療
による厳重な治療管理と日常生活に絶えざる介助を必要とする患者。こ
れには、人工透析、在宅酸素療法、経管栄養などの治療を必要とする患
者も含まれる。末梢神経障害による２肢以上の知覚異常

肺（喘息）

重症持続型以上の気管支喘息*7

- 70-