＜重症度分類＞
１）又は２）を認める場合を重症とする。
１）結節性多発動脈炎による以下の重症度分類において、３度以上を対象とするいずれかの臓器障害を有する。
臓器
腎臓
１度肺

障害の内容
ＣＫＤ重症度分類ヒートマップの赤色に該当*1、又は腎血管性高血圧*2。
ステロイドを含む免疫抑制薬の維持量ないしは投薬なしで１年以上病状
が安定し、臓器病変及び合併症を認めず日常生活に支障なく寛解状態に
ある患者（血管拡張剤、降圧剤、抗凝固剤などによる治療は行ってもよ
い。）。特発性間質性肺炎の重症度分類で III 度以上に該当*3、又は肺胞
出血

心臓

NYHA2 度以上の心不全徴候*4

眼

良好な方の眼の矯正視力が 0.3 未満

２度耳

ステロイドを含む免疫抑制療法の治療と定期的外来通院を必要とする
も、
臓器病変と合併症は併存しても軽微であり、介助なしで日常生活に支障
のない患者。両耳の聴力レベルが 70 デシベル以上、又は一側耳の聴力
が 90 デシベル以上かつ他側耳の聴力レベルが 50 デシベル以上の聴力
障害
平衡機能の著しい障害又は極めて著しい障害*5

腸管
３度皮膚・軟部組
織

腸管梗塞、消化管出血
機能不全に至る臓器病変（腎、肺、心、精神・神経、消化管など）ないし
合併症（感染症、圧迫骨折、消化管潰瘍、糖尿病など）を有し、しばしば再
燃により入院又は入院に準じた免疫抑制療法ないし合併症に対する治療
を必要とし、日常生活に支障を来している患者。臓器病変の程度は注１の
a～h のいずれかを認める。四肢の梗塞・潰瘍・壊疽、又はそれらによる四
肢の欠損・切断（部位は問わない）

神経

脳血管障害により、modified Rankin Scale で３以上*6
末梢神経障害により、徒手筋力テストで筋力３以下*7
臓器の機能と生命予後に深く関わる臓器病変（腎不全、呼吸不全、消化
管出血、中枢神経障害、運動障害を伴う末梢神経障害、四肢壊死など）
ないしは合併症（重症感染症など）が認められ、免疫抑制療法を含む厳重
な治療管理ないし合併症に対する治療を必要とし、少なからず入院治療、
時に一部介助を要し、日常生活に支障のある患者。臓器病変の程度は注
２の a～h のいずれかを認める。末梢神経障害による２肢以上の知覚異常

５度その他の臓器

重篤な不可逆性臓器機能不全（腎不全、心不全、呼吸不全、意識障害・
認知障害、消化管手術、消化・吸収障害、肝不全など）と重篤な合併症
（重症感染症、DIC など）を伴い、入院を含む厳重な治療管理と少なから
ず介助を必要とし、日常生活が著しく支障を来している患者。これには、

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