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資料１－２－３診断基準等のアップデート案（第49回指定難病検討委員会資料） (78 ページ)
出典
| 公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_25626.html |
| 出典情報 | 厚生科学審議会 疾病対策部会指定難病検討委員会（第49回 5／16）《厚生労働省》 |
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＜診断基準＞
Definite を対象とする。
１．臨床症状
(１)多発神経炎または多発性単神経炎：知覚障害、運動障害いずれを伴ってもよい。
(２)皮膚潰瘍又は梗塞又は指趾壊疽：感染や外傷によるものは含まない。
(３)皮下結節：骨突起部、伸側表面又は関節近傍にみられる皮下結節。
(４)上強膜炎又は虹彩炎：眼科的に確認され、他の原因によるものは含まない。
(５)滲出性胸膜炎又は心嚢炎心外膜炎：感染症など、他の原因によるものは含まない。癒着のみの所見は陽
性にとらない。
(６)心筋炎：臨床所見、炎症反応、筋原性心筋逸脱酵素及び心筋特異的蛋白、心電図、心エコーなどにより診
断されたものを陽性とする。
(７)間質性肺炎又は肺線維症：理学的所見、胸部X線、肺機能検査により確認されたものとし、病変の広がりは
問わない。
(８)臓器梗塞：血管炎による虚血、壊死に起因した腸管、心筋、肺などの臓器梗塞。
(９)リウマトイド因子高値：２回以上の検査で、RAHAないしRAPAテスト2560倍以上（RF960IU/m以上）の高値
RF 960 IU/mL以上の値を示すこと。
(10)血清低補体価又は血中免疫複合体陽性：２回以上の検査で、C3、C4などの血清補体成分の低下若しくは
CH50による補体活性化血清補体価の低下をみること、又は２回以上の検査で血中免疫複合体陽性（C1q結
合能免疫複合体を基準標準とする。）をみること。
２．組織所見
皮膚、筋、神経、その他の臓器の生検により小ないし中動脈の壊死性血管炎、肉芽腫性血管炎ないしは閉
塞
性内閉塞性動脈内膜炎を認めること。
３．診断のカテゴリー
ACR/EULARによる関節リウマチの分類基準 2010年（表１）を満たし、上記に掲げる項目の中で、
(１)Definite1 １．臨床症状(１)～（10）のうち３項目以上満たすもの、又は。
(Definite２) １．臨床症状(１)～（10）の項目の１項目以上と２．組織所見の項目があるを満たすもの、。
を悪性関節リウマチ（MRA）と診断する。
４．鑑別診断
鑑別すべき疾患、病態として、感染症、続発性アミロイドーシス、治療薬剤（薬剤誘発性間質性肺炎、薬
剤誘発性血管炎など）の副作用があげられる。アミロイドーシスでは、胃、直腸、皮膚、腎、肝などの生検に
よりアミロイドの沈着をみる。関節リウマチ（RA）以外の膠原病（全身性エリテマトーデス、強皮症、多発性筋
炎など）との重複症候群にも留意する。シェーグレン症候群は、関節リウマチに最も合併しやすくしやすい膠
原病で、悪性関節リウマチにおいても約10％のに合併をみる。フェルティーする。フェルティ症候群も鑑別す
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Definite を対象とする。
１．臨床症状
(１)多発神経炎または多発性単神経炎：知覚障害、運動障害いずれを伴ってもよい。
(２)皮膚潰瘍又は梗塞又は指趾壊疽：感染や外傷によるものは含まない。
(３)皮下結節：骨突起部、伸側表面又は関節近傍にみられる皮下結節。
(４)上強膜炎又は虹彩炎：眼科的に確認され、他の原因によるものは含まない。
(５)滲出性胸膜炎又は心嚢炎心外膜炎：感染症など、他の原因によるものは含まない。癒着のみの所見は陽
性にとらない。
(６)心筋炎：臨床所見、炎症反応、筋原性心筋逸脱酵素及び心筋特異的蛋白、心電図、心エコーなどにより診
断されたものを陽性とする。
(７)間質性肺炎又は肺線維症：理学的所見、胸部X線、肺機能検査により確認されたものとし、病変の広がりは
問わない。
(８)臓器梗塞：血管炎による虚血、壊死に起因した腸管、心筋、肺などの臓器梗塞。
(９)リウマトイド因子高値：２回以上の検査で、RAHAないしRAPAテスト2560倍以上（RF960IU/m以上）の高値
RF 960 IU/mL以上の値を示すこと。
(10)血清低補体価又は血中免疫複合体陽性：２回以上の検査で、C3、C4などの血清補体成分の低下若しくは
CH50による補体活性化血清補体価の低下をみること、又は２回以上の検査で血中免疫複合体陽性（C1q結
合能免疫複合体を基準標準とする。）をみること。
２．組織所見
皮膚、筋、神経、その他の臓器の生検により小ないし中動脈の壊死性血管炎、肉芽腫性血管炎ないしは閉
塞
性内閉塞性動脈内膜炎を認めること。
３．診断のカテゴリー
ACR/EULARによる関節リウマチの分類基準 2010年（表１）を満たし、上記に掲げる項目の中で、
(１)Definite1 １．臨床症状(１)～（10）のうち３項目以上満たすもの、又は。
(Definite２) １．臨床症状(１)～（10）の項目の１項目以上と２．組織所見の項目があるを満たすもの、。
を悪性関節リウマチ（MRA）と診断する。
４．鑑別診断
鑑別すべき疾患、病態として、感染症、続発性アミロイドーシス、治療薬剤（薬剤誘発性間質性肺炎、薬
剤誘発性血管炎など）の副作用があげられる。アミロイドーシスでは、胃、直腸、皮膚、腎、肝などの生検に
よりアミロイドの沈着をみる。関節リウマチ（RA）以外の膠原病（全身性エリテマトーデス、強皮症、多発性筋
炎など）との重複症候群にも留意する。シェーグレン症候群は、関節リウマチに最も合併しやすくしやすい膠
原病で、悪性関節リウマチにおいても約10％のに合併をみる。フェルティーする。フェルティ症候群も鑑別す
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