＜重症度分類＞
○ １）又は２）を認める場合を重症とする。
１）多発血管炎性肉芽腫症による以下の重症度分類を用いて３度以上を対象とするいずれかの臓器障害を有
する。
臓器
１度腎臓

障害の内容
上気道（鼻、耳、眼、咽喉頭など）および下気道（肺）のいずれか１臓器
以上の症状を示すが、免疫抑制療法（ステロイド、免疫抑制薬）の維持量
あるいは投薬なしに１年以上活動性の血管炎症状を認めず、寛解状態に
あり、血管炎症状による非可逆的な臓器障害を伴わず、日常生活（家庭
生活や社会生活）に支障のない患者。①又は②を満たす場合
①ＣＫＤ重症度分類ヒートマップの赤色に該当*1
②いずれの腎機能であっても尿蛋白 0.5g/日以上又は 0.5g／gCr 以上

肺

特発性間質性肺炎の重症度分類で III 度以上に該当*2、又は肺胞出血、
又は気道狭窄

心臓

NYHA2 度以上の心不全徴候*3

眼

良好な方の眼の矯正視力が 0.3 未満

２度耳

上気道（鼻、耳、眼、咽喉頭など）及び下気道（肺）のいずれか２臓器以
上の症状を示し、免疫抑制療法を必要とし定期的外来通院を必要とする
が血管炎症状による軽度の非可逆的な臓器障害（鞍鼻、副鼻腔炎など）
及び合併症は軽微であり、介助なしで日常生活（家庭生活や社会生活）を
過ごせる患者。両耳の聴力レベルが 70 デシベル以上か、又は一側耳の
聴力が 90 デシベル以上かつ他側耳の聴力レベルが 50 デシベル以上の
聴力障害

３度耳

上気道（鼻、耳、眼、咽喉頭など）及び下気道（肺）、腎臓障害あるいは
その他の臓器の血管炎症候により、非可逆的な臓器障害※1 ないし合併症
を有し、しばしば再燃により入院又は入院に準じた免疫抑制療法を必要と
し、日常生活（家庭生活や社会生活）に支障を来す患者。平衡機能の著し
い障害、又は極めて著しい障害*4

腸管

腸管梗塞、消化管出血

皮膚・軟部組織

四肢の梗塞・潰瘍・壊疽、又はそれらによる四肢の欠損・切断（部位は問
わない）

４度神経

上気道（鼻、耳、眼、咽喉頭など）及び下気道（肺）、腎臓障害あるいは
その他の臓器の血管炎症候により、生命予後に深く関与する非可逆的な
臓器障害※2 ないし重篤な合併症（重症感染症など）を有し、強力な免疫抑
制療法と臓器障害、合併症に対して、３か月以上の入院治療を必要とし、
日常生活（家庭生活や社会生活）に一部介助を必要とする患者。脳血管
障害により、modified Rankin Scale で３以上*5
末梢神経障害により、徒手筋力テストで筋力３以下*6

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