＜診断基準＞
Definite、Probable を対象とする。
【主要項目】
(１)主要症候
①急速進行性糸球体腎炎
②肺出血又は間質性肺炎
③腎・肺以外の臓器症状：紫斑、皮下出血、消化管出血、多発性単神経炎など
(２)主要組織所見
細動脈・毛細血管・後毛細血管細静脈の壊死、血管周囲の炎症性細胞浸潤
(３)主要検査所見
①MPO-ANCA 陽性
②CRP 陽性
③蛋白尿・血尿、BUN、血清クレアチニン値の上昇
④胸部 X 線所見：浸潤陰影（肺胞出血）、間質性肺炎
(４)診断のカテゴリー
①Definite
(a)主要症候の２項目以上を満たし、かつ組織所見が陽性の例
(b)主要症候の①及び②を含め２項目以上を満たし、MPO-ANCA が陽性の例
②Probable
(a)主要症候の３項目を満たす例
(b)主要症候の１項目と MPO-ANCA 陽性の例
(５) 鑑別診断
①結節性多発動脈炎
②多発血管炎性肉芽腫症（旧称：ウェゲナー肉芽腫症）
③好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（旧称：アレルギー性肉芽腫性血管炎／チャーグ・ストラウス症候群）
④川崎動脈炎
⑤膠原病（全身性エリテマトーデス（SLE）、関節リウマチ（RA）など）
⑥⑤IgA 血管炎（旧称：ヘノッホ・シェーライン紫斑病血管炎）
⑥抗糸球体基底膜腎炎（旧称：グッドパスチャー症候群）
【参考事項】
(１)主要症候の出現する１～２週間前に先行感染（多くは上気道感染）を認める例が多い。
(２)主要症候①、②は約半数例で同時に、その他の例ではいずれか一方が先行する。
(３)多くの例で MPO-ANCA の力価は疾患活動性と平行して変動する。
(４)治療を早期に中止すると、再発する例がある。
(５)除外項目鑑別診断の諸疾患は壊死性血管炎を呈するが、特徴的な症候と検査所見・病理組織所見から
鑑別できる。

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