よむ、つかう、まなぶ。
資料１－２－３診断基準等のアップデート案（第49回指定難病検討委員会資料） (35 ページ)
出典
| 公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_25626.html |
| 出典情報 | 厚生科学審議会 疾病対策部会指定難病検討委員会（第49回 5／16）《厚生労働省》 |
ページ画像
ダウンロードした画像を利用する際は「出典情報」を明記してください。
低解像度画像をダウンロード
プレーンテキスト
資料テキストはコンピュータによる自動処理で生成されており、完全に資料と一致しない場合があります。
テキストをコピーしてご利用いただく際は資料と付け合わせてご確認ください。
＜診断基準＞
Definite、Probable を対象とする。
【主要項目】
(１)主要症候
①発熱（38℃以上、２週以上）と体重減少（６か月以内に６kg 以上）
②高血圧
③急速に進行する腎不全、腎梗塞
④脳出血、脳梗塞
⑤心筋梗塞、虚血性心疾患、心膜炎、心不全
⑥胸膜炎
⑦消化管出血、腸閉塞
⑧多発性単神経炎
⑨皮下結節、皮膚潰瘍、壊疽、紫斑
⑩多関節痛（炎）、筋痛（炎）、筋力低下
(２)組織所見
中・小動脈のフィブリノイド壊死性血管炎の存在
(３)血管造影所見
腹部大動脈分枝（特に腎内小動脈）の多発小動脈瘤と狭窄・閉塞
(４)診断のカテゴリー
①Definite
主要症候のうち２項目以上とあり、かつ組織所見のあるを満たす例
②Probable
以下の(a)、又は(b)を満たす。
(a)主要症候のうち２項目以上とあり、かつ血管造影所見の存在するを満たす例
(b)主要症候のうち①を含む６項目以上存在するを満たす例
(５)参考となる検査所見
①白血球増加（10,000/µL 以上）
②血小板増加（400,000/µL 以上）
③赤沈亢進
④CRP 強陽性
(６)鑑別診断
①顕微鏡的多発血管炎
②多発血管炎性肉芽腫症 （旧称：ウェゲナー肉芽腫症）
③好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（旧称：アレルギー性肉芽腫性血管炎）
④川崎病動脈炎
⑤膠原病（全身性エリテマトーデス（SLE）、関節リウマチ（RA）など）
⑥IgA 血管炎（旧称：紫斑病性血管炎ヘノッホ・シェーライン紫斑病）
⑦アデノシンデアミナーゼ 2（Adenosine deaminase 2: ADA2）欠損症
- 35-
Definite、Probable を対象とする。
【主要項目】
(１)主要症候
①発熱（38℃以上、２週以上）と体重減少（６か月以内に６kg 以上）
②高血圧
③急速に進行する腎不全、腎梗塞
④脳出血、脳梗塞
⑤心筋梗塞、虚血性心疾患、心膜炎、心不全
⑥胸膜炎
⑦消化管出血、腸閉塞
⑧多発性単神経炎
⑨皮下結節、皮膚潰瘍、壊疽、紫斑
⑩多関節痛（炎）、筋痛（炎）、筋力低下
(２)組織所見
中・小動脈のフィブリノイド壊死性血管炎の存在
(３)血管造影所見
腹部大動脈分枝（特に腎内小動脈）の多発小動脈瘤と狭窄・閉塞
(４)診断のカテゴリー
①Definite
主要症候のうち２項目以上とあり、かつ組織所見のあるを満たす例
②Probable
以下の(a)、又は(b)を満たす。
(a)主要症候のうち２項目以上とあり、かつ血管造影所見の存在するを満たす例
(b)主要症候のうち①を含む６項目以上存在するを満たす例
(５)参考となる検査所見
①白血球増加（10,000/µL 以上）
②血小板増加（400,000/µL 以上）
③赤沈亢進
④CRP 強陽性
(６)鑑別診断
①顕微鏡的多発血管炎
②多発血管炎性肉芽腫症 （旧称：ウェゲナー肉芽腫症）
③好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（旧称：アレルギー性肉芽腫性血管炎）
④川崎病動脈炎
⑤膠原病（全身性エリテマトーデス（SLE）、関節リウマチ（RA）など）
⑥IgA 血管炎（旧称：紫斑病性血管炎ヘノッホ・シェーライン紫斑病）
⑦アデノシンデアミナーゼ 2（Adenosine deaminase 2: ADA2）欠損症
- 35-