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資料1-2-3診断基準等のアップデート案(第49回指定難病検討委員会資料) (90 ページ)

公開元URL https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_25626.html
出典情報 厚生科学審議会 疾病対策部会指定難病検討委員会(第49回 5/16)《厚生労働省》
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<診断基準>
Definite 1:本症発症時、以下の(1)~(5)を満たし、鑑別診断で他疾患が全て除外できるを対象とする。
Definite 2:本症発症時、以下の(1)・(5)と、(3)と(4)のいずれかの計3項目以上を満たし、鑑別診断で他
疾患が全て除外できる。

(1)50歳未満
A.症状
診断に必要な症状


四肢の冷感、しびれ感、色調変化、チアノーゼ、レイノー現象



間欠性跛行



指趾の安静時疼痛



指趾の潰瘍、壊死

B.検査所見

血管画像診断所見a :四肢末梢の発症
(2)喫煙歴を有する(間接喫煙動脈b を含む。)。
(3)膝窩四肢動脈に検出される閉塞性病変。以下の所見がみられる。


四肢末梢動脈病変に、動脈硬化性の壁不整がない(虫食い像、石灰化沈着など)

①② 多発的分節的閉塞がある。


(4)上肢の動脈二次血栓の延長による慢性閉塞の像



閉塞がある、又途絶状・先細り状



コイル状、樹根状、ブリッジ状の側副血行路

a

:デジタルサブトラクション(DSA)血管造影法、CT angiography、MR angiographyなど

b

:下肢では遊走性静脈炎の既往がある。膝関節より末梢、上肢では肘関節より末梢の動脈

(5)高血圧症、高脂血症、糖尿病を合併しない
C.。

注釈:女性及び喫煙歴が明らかでない患者では、他疾患との鑑別をより厳密に行う
(鑑別診断)
1.閉塞性動脈硬化症
2.外傷性動脈血栓症

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