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資料1-2-3診断基準等のアップデート案(第49回指定難病検討委員会資料) (59 ページ)
出典
公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_25626.html |
出典情報 | 厚生科学審議会 疾病対策部会指定難病検討委員会(第49回 5/16)《厚生労働省》 |
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5.参考となる検査所見
①白血球、CRPの上昇
②BUN、血清クレアチニンの上昇
6.識別鑑別診断
①E、Lの他の原因による肉芽腫性疾患(サルコイドーシスなど)
②他の血管炎症候群 (顕微鏡的多発血管炎、好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(チャーグ・ストラウス
(Churg-Strauss)症候群)、結節性多発動脈炎、抗糸球体基底膜腎炎(グッドパスチャー症候群)、結節性多
発動脈炎など)
7.参考事項
① 上気道(E)、肺(L)、腎(K)の全てが揃っている例は全身型、上気道(E)、下気道(L)のうち単数又は
2つの臓器にとどまる例を限局型と呼ぶ。
② 全身型はE、L、Kの順に症状が発現することが多い。
③ 発症後しばらくすると、E、Lの病変に黄色ぶどう球菌を主とする感染症を合併しやすい。
④ E、Lの肉芽腫による占拠性病変の診断にCT、MRI、シンチ検査が有用である。
⑤ PR3- ANCAの力価は疾患活動性と平行しやすい。日本では多発血管炎性肉芽腫症の患者の半数は
MPO-ANCA陽性を認める例もである。
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①白血球、CRPの上昇
②BUN、血清クレアチニンの上昇
6.識別鑑別診断
①E、Lの他の原因による肉芽腫性疾患(サルコイドーシスなど)
②他の血管炎症候群 (顕微鏡的多発血管炎、好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(チャーグ・ストラウス
(Churg-Strauss)症候群)、結節性多発動脈炎、抗糸球体基底膜腎炎(グッドパスチャー症候群)、結節性多
発動脈炎など)
7.参考事項
① 上気道(E)、肺(L)、腎(K)の全てが揃っている例は全身型、上気道(E)、下気道(L)のうち単数又は
2つの臓器にとどまる例を限局型と呼ぶ。
② 全身型はE、L、Kの順に症状が発現することが多い。
③ 発症後しばらくすると、E、Lの病変に黄色ぶどう球菌を主とする感染症を合併しやすい。
④ E、Lの肉芽腫による占拠性病変の診断にCT、MRI、シンチ検査が有用である。
⑤ PR3- ANCAの力価は疾患活動性と平行しやすい。日本では多発血管炎性肉芽腫症の患者の半数は
MPO-ANCA陽性を認める例もである。
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