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資料１－２－16診断基準等のアップデート案（第49回指定難病検討委員会資料） (14 ページ)
出典
| 公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_25626.html |
| 出典情報 | 厚生科学審議会 疾病対策部会指定難病検討委員会（第49回 5／16）《厚生労働省》 |
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＜診断基準＞
以下のフローに従って診断を行い、胆道閉鎖症病型分類のいずれかに当てはまる肝外胆道の閉塞を認めるも
のを本症と診断する。
Definite を対象とする。
胆道閉鎖症の診断基準
A．手術時の肉眼的所見あるいは胆道造影像
胆道閉鎖症病型分類（図）における基本型分類の３つの形態のいずれかに当てはまるもの。
B．鑑別診断
以下の疾患を鑑別する。
胆道閉塞を伴わない新生児・乳児期発症閉塞性黄疸疾患、先天性胆道拡張症
＜診断のカテゴリー＞Ａ．症状
１． 黄疸、肝腫大、便色異常を呈することが多い。
２． 新生児期から乳児期早期に症状を呈する。
Ｂ．
Definite： B を除外し、かつ A を満たすもの。
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以下のフローに従って診断を行い、胆道閉鎖症病型分類のいずれかに当てはまる肝外胆道の閉塞を認めるも
のを本症と診断する。
Definite を対象とする。
胆道閉鎖症の診断基準
A．手術時の肉眼的所見あるいは胆道造影像
胆道閉鎖症病型分類（図）における基本型分類の３つの形態のいずれかに当てはまるもの。
B．鑑別診断
以下の疾患を鑑別する。
胆道閉塞を伴わない新生児・乳児期発症閉塞性黄疸疾患、先天性胆道拡張症
＜診断のカテゴリー＞Ａ．症状
１． 黄疸、肝腫大、便色異常を呈することが多い。
２． 新生児期から乳児期早期に症状を呈する。
Ｂ．
Definite： B を除外し、かつ A を満たすもの。
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