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資料１－２－16診断基準等のアップデート案（第49回指定難病検討委員会資料） (50 ページ)
出典
| 公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_25626.html |
| 出典情報 | 厚生科学審議会 疾病対策部会指定難病検討委員会（第49回 5／16）《厚生労働省》 |
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＜重症度分類＞
重症度分類３項目の全てが４点以上を対象とする。
A：平衡障害・日常生活の障害
０点：正常
１点：日常活動が時に制限される（可逆性の平衡障害）。
２点：日常活動がしばしば制限される（不可逆性の軽度平衡障害）。
３点：日常活動が常に制限される（不可逆性の高度平衡障害）。
４点：日常活動が常に制限され、暗所での起立や歩行が困難（不可逆性の両
側性高度平衡障害）。
注：不可逆性の両側性高度平衡障害とは、平衡機能検査で両側の半規管麻
痺を認める場合。
B：聴覚障害
０点：正常
１点：可逆的（低音部に限局した難聴）
２点：不可逆的（高音部の不可逆性難聴）
３点：高度進行（中等度以上の不可逆性難聴）
４点：両側性高度進行（中等度以上の両側性不可逆性難聴）
注：中等度以上の両側性不可逆性難聴とは、純音聴力検査で平均聴力が両
側 40dB 以上で 40dB 未満に改善しない場合。
C：病態の進行度
０点：生活指導のみで経過観察を行う。
１点：可逆性病変に対して保存的治療を必要とする。
２点：保存的治療によっても不可逆性病変が進行する。
３点：保存的治療に抵抗して不可逆性病変が高度に進行し、侵襲性のある治
療を検討する。
４点：不可逆性病変が高度に進行して後遺症を認める。
A：平衡障害・
日常生活の障害
０点：正常
１点：日常活動が時に制限される（可逆性の平衡障害）。
２点：日常活動がしばしば制限される（不可逆性の軽度平衡障害）。
３点：日常活動が常に制限される（不可逆性の高度平衡障害）。
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重症度分類３項目の全てが４点以上を対象とする。
A：平衡障害・日常生活の障害
０点：正常
１点：日常活動が時に制限される（可逆性の平衡障害）。
２点：日常活動がしばしば制限される（不可逆性の軽度平衡障害）。
３点：日常活動が常に制限される（不可逆性の高度平衡障害）。
４点：日常活動が常に制限され、暗所での起立や歩行が困難（不可逆性の両
側性高度平衡障害）。
注：不可逆性の両側性高度平衡障害とは、平衡機能検査で両側の半規管麻
痺を認める場合。
B：聴覚障害
０点：正常
１点：可逆的（低音部に限局した難聴）
２点：不可逆的（高音部の不可逆性難聴）
３点：高度進行（中等度以上の不可逆性難聴）
４点：両側性高度進行（中等度以上の両側性不可逆性難聴）
注：中等度以上の両側性不可逆性難聴とは、純音聴力検査で平均聴力が両
側 40dB 以上で 40dB 未満に改善しない場合。
C：病態の進行度
０点：生活指導のみで経過観察を行う。
１点：可逆性病変に対して保存的治療を必要とする。
２点：保存的治療によっても不可逆性病変が進行する。
３点：保存的治療に抵抗して不可逆性病変が高度に進行し、侵襲性のある治
療を検討する。
４点：不可逆性病変が高度に進行して後遺症を認める。
A：平衡障害・
日常生活の障害
０点：正常
１点：日常活動が時に制限される（可逆性の平衡障害）。
２点：日常活動がしばしば制限される（不可逆性の軽度平衡障害）。
３点：日常活動が常に制限される（不可逆性の高度平衡障害）。
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