４．神経学的検査においてめまいに関連する第 VIII 脳神経以外の障害を認めない。
５．耳鼻咽喉科学的検査、純音聴力検査、平衡機能検査、神経学的検査、画像検査、生化学的
検査などにより、遅発性内リンパ水腫と同様の難聴を伴うめまいを呈する中耳炎性内耳炎による
めまい、外リンパ瘻、内耳梅毒、聴神経腫瘍、神経血管圧迫症候群などの内耳・後迷路性めまい
疾患、小脳、脳幹を中心とした中枢性めまい疾患など、原因既知のめまい疾患を除外する。具体
的には、耳鼻咽喉科学的検査で中耳炎を認め画像検査で中耳炎による内耳瘻孔を認める場合
（中耳炎性内耳炎によるめまい）、中耳貯留液に外リンパ特異蛋白 CTP が陽性の場合（外リンパ
瘻）、生化学的検査で梅毒反応が陽性の場合（内耳梅毒）、画像検査で小脳橋角部の異常を認
める場合（聴神経腫瘍、神経血管圧迫症候群）、画像検査で小脳・脳幹に異常を認める場合（中
枢性めまい疾患）には遅発性内リンパ水腫とは診断できない。
Ｃ．鑑別診断
耳鼻咽喉科学的検査、純音聴力検査、平衡機能検査、神経学的検査、画像検査、生化学的検査
などにより中耳炎性内耳炎によるめまい、外リンパ瘻、内耳梅毒、聴神経腫瘍、神経血管圧迫症
候群などの内耳・後迷路性めまい疾患、小脳、脳幹を中心とした中枢性めまい疾患など原因既知
のめまい疾患を除外した上で、めまいを伴う突発性難聴、メニエール病、良性発作性頭位めまい
症、前庭神経炎を鑑別する。めまいを伴う突発性難聴は、高度難聴の発症とともにめまいが発症
するが、めまい発作を反復しない点で遅発性内リンパ水腫と鑑別される。メニエール病はめまい
発作に伴って聴覚症状が変動する点から遅発性内リンパ水腫と鑑別される。良性発作性頭位め
まい症は頭位によって誘発される数秒～数十秒程度のきわめて短いめまいである点、めまいに
伴って聴覚症状が変動しない点から遅発性内リンパ水腫と鑑別される。前庭神経炎はめまい発
作を反復しない点、めまい発作に伴って聴覚症状が変動しない点から遅発性内リンパ水腫と鑑別
される。
＜診断のカテゴリー＞
Definite：Ａ．症状の４項目＋Ｂ．検査所見の１～４を満たしＣ．鑑別すべき疾患を除外したもの。
Probable：Ａ．症状の４項目＋Ｂ．検査所見の１、４を満たすが２と３を満たさずＣ．鑑別すべき疾患
を除外したもの。

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