４点：日常活動が常に制限され、暗所での起立や歩行が困難（不可逆性の両側性高度平衡障
害）。
注：不可逆性の両側性高度平衡障害とは、平衡機能検査で両側の半規管麻痺を認める場合。
B：聴覚障害
０点：正常
１点：可逆的（低音部に限局した難聴）
２点：不可逆的（高音部の不可逆性難聴）
３点：高度進行（中等度以上の不可逆性難聴）
４点：両側性高度進行（中等度以上の両側性不可逆性難聴）
注：中等度以上の両側性不可逆性難聴とは、純音聴力検査で平均聴力が両側 40dB 以上で
40dB 未満に改善しない場合。
C：病態の進行度
０点：生活指導のみで経過観察を行う。
１点：可逆性病変に対して保存的治療を必要とする。
２点：保存的治療によっても不可逆性病変が進行する。
３点：保存的治療に抵抗して不可逆性病変が高度に進行し、侵襲性のある治療を検討する。
４点：不可逆性病変が高度に進行して後遺症を認める。
※診断基準及び重症度分類の適応における留意事項
１．病名診断に用いる臨床症状、検査所見等に関して、診断基準上に特段の規定がない場
合には、いずれの時期のものを用いても差し支えない（ただし、当該疾病の経過を示す臨
床症状等であって、確認可能なものに限る。）。
２．治療開始後における重症度分類については、適切な医学的管理の下で治療が行われて
いる状態であって、直近６か月間で最も悪い状態を医師が判断することとする。
３．なお、症状の程度が上記の重症度分類等で一定以上に該当しない者であるが、高額な
医療を継続することが必要なものについては、医療費助成の対象とする。

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