網膜色素変性症に対する治療法
網膜色素変性に対する有効な治療法も確立されていない。網膜色素変性症の進行を抑えることを期待し、
ビタミン A、循環改善薬などの内服薬が用いられるがその効果は証明されていない。また、遮光眼鏡の使用
が暗順応障害や進行予防に有効との報告もあるがその効果も証明されていない。
５．予後
いずれのタイプにおいても根治的治療法が確立されておらず、重複障害により QOL が著しく低下する。
○ 要件の判定に必要な事項
１． 患者数（現時点での本邦報告例。）
約 8,160 人
２． 発病の機構
不明（複数の遺伝子の関連が明らかとなっている。）
３． 効果的な治療方法
未確立（対症療法のみである。）
４． 長期の療養
必要（聴力障害・視覚障害の改善は見込めない。）
５． 診断基準
あり
６． 重症度分類
高度難聴以上を対象とする。
○ 情報提供元
「Usher 症候群難治性聴覚障害に関する調査研究班」
研究代表者 信州大学医学部耳鼻咽喉科 人工聴覚器学講座 特任教授 宇佐美真一

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