＜重症度分類＞
「小児期からの消化器系希少難治性疾患群の・移行期を含む包括的対応を要する希少難治性肝胆膵疾患の
調査研究とシームレスなガイドライン作成」」 班における胆道閉鎖症重症度分類を用いて重症度２以上を対象
とする。

重症度分類


軽快者：胆道閉鎖症に起因する症状・所見がなく、治療を必要としない状態。



重症度１：胆道閉鎖症に起因する症状・所見があり治療を要するが、これによる身体活動の制限や介護を
必要としない状態。



重症度２：胆道閉鎖症に起因する症状・所見のため、治療を要し、これによる身体活動の制限や介護を要
する状態であるが、病状が可逆的又はその進行が緩やかで肝移植を急ぐ必要がない状態。



重症度３：胆道閉鎖症に起因する症状・所見、もしくは著しく QOL 低下を来す続発症により生命に危険が
及んでいる状態、又は早期に肝移植が必要な状態。

重症度分類は、以下の重症度判定項目により判定する。



重症度判定

因子/重症度 軽快者

重症度１

重症度２

重症度３

胆汁うっ滞
胆道感染
門脈圧亢進症

-

1+

-

1+
1+

2+
2+

3+
3+

身体活動制限

-

1+

2+

3+

関連病態
肝機能障害

-

1+
1+

2+
2+

3+
3+

※ 各因子の重症度は次ページ以降の重症度判定項目を参照
※ 重症度判定項目の中で最も症状の重い項目を該当重症度とする。
※ 胆汁うっ滞については、あれば重症度１以上。重症度２以上かどうかは他の５項目の状態によって決定され、
必ずしも胆汁うっ滞の存在は必要とはしない。

- 17-